【 一般资料】 患者男，36岁
【 主诉】 因便血5h于2013年11月2日入院。患者入院前无明显诱因下解暗红色血便2次，量约100ml，伴头晕、心慌、乏力等不适。
【 现病史】 12岁时曾因左侧臀部血管瘤行手术治疗，目前左侧卧位久时仍感隐痛；5年前曾有大便发黑、乏力病史，后自行好转。否认家族成员有类似疾病。
【 查体】 急诊查血常规：血红蛋白138g/L。入院体检：手足、胸背、臀部皮肤未见明显皮疹、蜘蛛痣等，左侧臀部可见手术疤痕，全腹软，上腹轻度压痛，无反跳痛。入院后予抑酸、止血、补液等治疗。
【 治疗经过】 急诊胃镜示：十二指肠球部前壁近小弯侧局部黏膜略隆起，中央似见蓝色血管结节，表面活动性渗血（图1），予周围黏膜下注射HLE（浓氯化钠+利多卡因+肾上腺素）3点共计4ml，并予孟氏液喷洒，出血停止（图2)，未再解血便。11月6日夜间起，患者进食后感腹胀，予促胃动力等治疗后有所好转。次日，患者腹胀、腹痛逐渐加重，并阵发性呕吐胃内容物，后进展为剧烈呕吐胆汁样胃内容物；体检：腹软，上腹压痛，扣诊鼓音；血常规：白细胞19.48×l09/L，血红蛋白124g/L；血淀粉酶58u/L；再次行胃镜检查：十二指肠球-降部纵行黏膜下血肿，管腔狭窄，内镜不能通过（图3）；急诊上腹部CT（平扫+增强）：十二指肠球-降部血肿，左侧腹腔、左侧臀腰部多发软组织强化灶-血管瘤（图4）考虑蓝色橡皮疱痣综合征。立即予禁食、胃肠减压、抗感染等治疗，患者腹痛、呕吐逐渐缓解。11月10日复查血常规：白细胞20.7×l09/L，血红蛋白124g/L；血淀粉酶992u/L；体检：上腹部略肌卫，压痛明显；考虑并发急性胰腺炎可能，予加强抗感染、抑制胰酶分泌等治疗。11月12日，患者出现发热，体温38.1℃；复查血常规：白细胞31.79×l09/L，血红蛋白74g/L；血淀粉酶451u/L；复查上腹部CT（平扫+增强）：十二指肠球-降部及水平部软组织影，对比前片有进展，胰腺周围大量渗出，双肾周筋膜增厚，急性胰腺炎可能（图5，6），左侧腹腔、左侧腰臀部多发软组织强化灶伴钙化，考虑多发性血管瘤，蓝色疱痣综合征可能，综合考虑患者血肿有扩大，合并急性胰腺炎，故请外科会诊，考虑手术风险大，建议继续保守治疗。予升级抗生素、输血、加强支持等治疗，患者体温逐渐下降，病情好转。11月19日患者体温恢复正常，并可进食流质；复查血常规、淀粉酶基本正常范围。11月23日患者康复出院。