主诉

患者女，35岁。
因反复双手指腹红肿痛3月余，伴左上肢疼痛2d于2013年3月31日在东莞市中医院就诊

现病史

类风湿因子（RF）65.2IU/ml，C反应蛋白（CRP）61.134mg/L，左上肢血管B超示左肱动脉远侧段血栓形成，管腔闭塞；血管造影示左侧肱动脉远端延及桡动脉、尺动脉近端闭塞，闭塞段最长约7cm。心脏彩色超声示二尖瓣轻度反流。HBsAg阳性。抗核抗体谱无异常。诊断：结节性多动脉炎。予甲泼尼龙（40mg/d、1次/d）、环磷酰胺治疗（0.2g/，隔天1次，累计1.4g），至4月17日患者开始出现高热、头痛，口角右歪，左侧肢体偏瘫，査头颅CT考虑右侧基底节区梗死。头颅MRI提示多发新近脑梗死。血培养：革兰阳性（G+）杆菌感染。头孢呋辛钠（1.5g、2次/d）治疗7d，甲泼尼龙（1000mg/d、1次/d）冲击治疗3d，体温正常后为进一步治疗于4月22日转至我院神经外科就诊。

查体

入院时体检：36.5℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压110/70mmHg/（1mmHg=0.133kPa）；神清，对答切题，左侧鼻唇沟变浅；二尖瓣听诊区闻及收缩期3/6级吹风样杂音；伸舌左偏，右上肢、下肢肌力正常，左上肢肌力2级，左下肢4级，左侧Hoffmann征、Rossolimo征及Chaddock征阳性，右侧踝阵挛及髌阵挛阳性。4月28日査头颅MRI：右侧放射冠、基底节区、岛叶片状异常信号区，考虑出血性脑梗死，右侧大脑中动脉闭塞。患者入院后仍反复发热（体温最高39.8℃）、伴畏寒、寒颤及头痛、呕吐等颅高压表现，结合外院诊断的结节性多动脉炎，不除外免疫性疾病导致颅内血管受累，遂请风湿科会诊以进一步诊治。

诊治经过

静脉点滴甲泼尼龙40mg、1次/d。ESR46mm/1h，CRP55.5mg/L，RF59.8IU/ml，抗人球蛋白直接试验阳性，血培养两次提示缓症链球菌；抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗可提取核抗原（ENA）抗体、抗心磷脂抗体（ACA）-IgG、ACA-IgM、抗中性粒细胞胞桨抗体（ANCA）、狼疮抗凝物、TRUST试验、免疫球蛋白及补体结果均无异常。5月2日复査头颅CT：右侧放射冠、基底节区、岛叶大面积脑梗死。5月7日心脏B超：感染性心内膜炎；二尖瓣前、后叶赘生物形成（前叶絮状回声大小为12.7mmx6.2mm，后叶絮状回声大小为5.1mmx2.7mm），前叶瓣体穿孔；中度二尖瓣反流；轻度三尖瓣反流。停用甲泼尼龙，予亚胺培南（0.5g、每8小时一次）、阿米卡星（0.4g、1次/d）抗感染治疗，患者体温恢复正常。患者有心外科手术指征，但因存在大面积脑梗死，心外手术时体外肝素化可加重脑出血风险，遂请神经内外科及心脏内外科多科会诊后建议患者继续抗感染治疗，如再次出现发热等感染控制不佳时，则行急诊手术治疗。患者出院后至外院继续抗感染治疗1个月后再次出现反复发热表现，伴下肢多个关节痛，遂入我院心外科就诊。于6月1日行二尖瓣置换术，赘生物清除术，术中见二尖瓣前瓣增厚，A3腱索脱垂，瓣缘增厚赘生物形成，赘生物1.0cmx0.7cm，对应P3后瓣见多量颗粒状赘生物形成，组织炎症水肿，瓣环扩大，二尖瓣呈重度关闭不全，左房未见血栓及其他赘生物颗粒存在。

【术后病理】 瓣膜组织，间质胶原纤维不规则增生致瓣膜厚薄不一，伴灶性玻璃样变或黏液变性。术后静脉点滴***拉宁400mg、1次/d。抗感染治疗1个月，患者病情平稳后出院，目前仍在随访中。