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气管原基迷入型食管狭窄 1 例

作 者:t****4
关键疾病:

先天性食管狭窄

发布时间:2018-05-26
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【一般资料】女性,2岁,无

【其他】【 一般资料】 患儿女,2岁
【 主诉】 因反复呕吐胃内容物16个月入院。
【 现病史】 患儿9月龄时因添加辅食后出现呕吐,非喷射性,无胆汁及咖啡渣样物,平素进食流质饮食时有呛奶,夜间睡眠时,时有奶汁从鼻腔流出,先后多次因肺炎住院治疗。大小便正常。足月顺产出生,生后无窒息。
【 家族史】 父母非近亲结婚
【 既往病史】 否认食管灼伤史。1岁3个月独坐不稳、不会爬,1岁6个月仍不能独站、独行。
【 查体】 体温T36.5℃,P105次/min,R24次/分。不能独行,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿啰音,心脏听诊未见明显异常,腹部平软,四肢肌张力正常,腱反射正常。
【 辅助检查】 血常规、尿常规、粪常规正常;肝肾功能、心肌酶、电解质检查均正常;食入性过敏原阴性;血糖、血氨、血气分析均正常。头部MRI检查示双侧侧脑室大,髓鞘化迟缓。PPD试验阴性。胸片双肺呈毛玻璃样改变。上消化道碘水造影示食管下端鼠尾样狭窄,考虑贲门失迟缓症。
【 治疗经过】 入院后在静脉麻醉+气管插管呼吸机辅助呼吸下行内镜直视下食管下端狭窄球囊扩张术。经口进镜(胃镜型号PENTEX-EC2790K)距门齿约500px见食管狭窄,食管舒缩尚可,内镜不能通过。经内镜钳道送入导丝至胃内,在导丝引导下,送型号为COOKQBD-8×3的球囊至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,逐渐给球囊加压至3atm,将球囊扩张至8mm后持续约1min,共3次;更换球囊(型号COOKECL-14×5.5),在导丝引导下送至距门齿550px使球囊居食管狭窄处,球囊逐渐加压至2atm,将球囊扩张至12mm后持续约1min,然后给球囊逐渐加压至3atm,将球囊扩张至14mm后持续约1min,食管收缩明显;扩张后内镜仍不能通过,食管局部未见明显活动性出血。术后3d患儿进流质饮食后仍有间断呕吐及溢奶,不能进食固体食物。术后1周再次行上消化道碘水造影,食管下端仍呈鼠尾样狭窄(图1)。经全科及放射科会诊,考虑该患儿先天性食管狭窄(气管原基迷入型狭窄)可能,建议透视下行球囊扩张进一步明确。1周后在透视下行球囊扩张,先后植入直径为8mm及12mm球囊进行扩张,可见食管下段局限性切迹(图2),狭窄部位无明显改善。后经胸外科会诊,转心胸外科手术证实为食管下端残存气管组织。

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