主诉

4例（女性3例，男性1例）大动脉炎（TA）单独累及肺动脉的患者，年龄30~40岁，均无高血压史，均有劳累性呼吸困难、紫绀和双下肢水肿，双侧动脉搏动对称，尿沉渣正常。肺灌注扫描显示多发灌注缺损。冠状动脉CT血管造影（CTA）示多支肺动脉管壁增厚和狭窄或闭塞性病变，重度肺动脉高压。其中仅例3心脏病学会纽约（NYHA）心功能分级为Ⅳ级，余均为Ⅲ级。例4患者就诊时血沉为45mm/h，接受糖皮质激素治疗半年，进行血管成形术时所有患者血沉均正常，造影示主动脉及其主要分支未见明显异常。4例患者均接受经皮腔内血管成形术（PTA）及支架置入术治疗，肺动脉造影整个操作期间无并发症，所有患者均予口服糖皮质激素治疗。

【随访结果】 出院后，例2和例3患者自行停止糖皮质激素治疗，均于1~1.5年后出现血沉增快，再次口服激素血沉降至正常。例4患者规律服用糖皮质激素，血沉正常。随访1~4年过程中，上述患者心功能均为Ⅰ级。例2和例3在出院后3年，例4在出院后1年复查CT提示支架位置良好并保持通畅。超声心动图结果显示肺动脉压降低，肺灌注显示明显改善。例1仅行血管成形术，在出院后18个月症状复发，心功能分级Ⅱ~Ⅲ级，未再次行血管成形术，并坚持服用激素。
【经验交流】 诊断要点TA为主要累及中膜和外膜的进行性炎症性疾病，继发内膜增厚导致管壁增厚、管腔狭窄和闭塞。研究显示，TA累及肺动脉发生率约为14%~86%，常伴大动脉受累，单独累及肺动脉较为少见，在分类中归为Ⅳ型。上述患者诊断为TA独自累及肺动脉的依据为：①发病年龄轻，美国风湿免疫协会TA诊断标准指出，发病年龄多≤40岁；②肺动脉造影结果（血管壁增厚和狭窄及管腔闭塞）与TA表现一致；③无其他系统性血管炎的证据，尿沉渣正常，结缔组织病血清学标志物为阴性。疗效分析肺动脉独自受累的患者常无明显症状，导致诊断延迟。当发展为肺动脉高压和右心衰竭时患者出现进行性呼吸困难、疲劳或咯血等表现。此阶段单靠药物治疗效果不佳。有报告显示，可通过外科血管成形术恢复肺动脉血流，但上述操作常出现移植血管闭塞、吻合口动脉瘤等并发症，且死亡率较高，故未能广泛应用。在上述病例中，所有患者在术后即刻均得到明显改善，3例支架置入的患者在长期随访中症状持续改善。介入时机选择介入时机的选择不应过多拘泥于病程是否在活动期，而应以病情严重程度，病变的部位、程度、性质为主要着眼点。对于肺动脉狭窄不重，肺动脉压轻中度增高的患者，先给予激素治疗，定期随访；如果患者肺动脉压重度增高，存在右心功能不全，特别是危重患者，可以先进行介入治疗，术后继续服用激素，定期随访。