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介入治疗大动脉炎单独累及肺动脉

g****t其他医务者

更新时间:2017-01-06 10:43

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【病案介绍】

主诉

4例(女性3例,男性1例)大动脉炎(TA)单独累及肺动脉的患者,年龄30~40岁,均无高血压史,均有劳累性呼吸困难、紫绀和双下肢水肿,双侧动脉搏动对称,尿沉渣正常。肺灌注扫描显示多发灌注缺损。冠状动脉CT血管造影(CTA)示多支肺动脉管壁增厚和狭窄或闭塞性病变,重度肺动脉高压。其中仅例3心脏病学会纽约(NYHA)心功能分级为Ⅳ级,余均为Ⅲ级。例4患者就诊时血沉为45mm/h,接受糖皮质激素治疗半年,进行血管成形术时所有患者血沉均正常,造影示主动脉及其主要分支未见明显异常。4例患者均接受经皮腔内血管成形术(PTA)及支架置入术治疗,肺动脉造影整个操作期间无并发症,所有患者均予口服糖皮质激素治疗。

【其他】


【随访结果】 出院后,例2和例3患者自行停止糖皮质激素治疗,均于1~1.5年后出现血沉增快,再次口服激素血沉降至正常。例4患者规律服用糖皮质激素,血沉正常。随访1~4年过程中,上述患者心功能均为Ⅰ级。例2和例3在出院后3年,例4在出院后1年复查CT提示支架位置良好并保持通畅。超声心动图结果显示肺动脉压降低,肺灌注显示明显改善。例1仅行血管成形术,在出院后18个月症状复发,心功能分级Ⅱ~Ⅲ级,未再次行血管成形术,并坚持服用激素。
【经验交流】 诊断要点TA为主要累及中膜和外膜的进行性炎症性疾病,继发内膜增厚导致管壁增厚、管腔狭窄和闭塞。研究显示,TA累及肺动脉发生率约为14%~86%,常伴大动脉受累,单独累及肺动脉较为少见,在分类中归为Ⅳ型。上述患者诊断为TA独自累及肺动脉的依据为:①发病年龄轻,美国风湿免疫协会TA诊断标准指出,发病年龄多≤40岁;②肺动脉造影结果(血管壁增厚和狭窄及管腔闭塞)与TA表现一致;③无其他系统性血管炎的证据,尿沉渣正常,结缔组织病血清学标志物为阴性。疗效分析肺动脉独自受累的患者常无明显症状,导致诊断延迟。当发展为肺动脉高压和右心衰竭时患者出现进行性呼吸困难、疲劳或咯血等表现。此阶段单靠药物治疗效果不佳。有报告显示,可通过外科血管成形术恢复肺动脉血流,但上述操作常出现移植血管闭塞、吻合口动脉瘤等并发症,且死亡率较高,故未能广泛应用。在上述病例中,所有患者在术后即刻均得到明显改善,3例支架置入的患者在长期随访中症状持续改善。介入时机选择介入时机的选择不应过多拘泥于病程是否在活动期,而应以病情严重程度,病变的部位、程度、性质为主要着眼点。对于肺动脉狭窄不重,肺动脉压轻中度增高的患者,先给予激素治疗,定期随访;如果患者肺动脉压重度增高,存在右心功能不全,特别是危重患者,可以先进行介入治疗,术后继续服用激素,定期随访。

病例来源:爱爱医

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