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肉芽肿性血管炎并发肺动脉狭窄

w****w其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】男,23岁

【病案介绍】

主诉

患者男,23岁

现病史

急性发作性呼吸困难1天(2015年6月),不伴咳嗽、发热、感染症状、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、胸痛或心悸。3年前患者诊断为血管炎,伴鼻窦炎肉芽肿、上肢缺血、肾损害等表现。肾活检显示局灶性坏死性肾小球肾炎;血液样本测试显示抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)和抗PR3抗体。高剂量的**龙和环磷酰胺进行初始治疗后,患者的疾病在临床上和免疫学上均得到缓解;此后咪唑硫嘌呤持续治疗2年。当患者急诊就诊时,每日口服强的松5mg。

查体

窦性心动过速(105次/分)。余无异常。

辅助检查

白细胞计数升高(16 × 109/L),主要是中性粒细胞;C-反应蛋白(11mg/L)和红细胞沉降率(38mm/h)轻度升高。电解质、肾功能、肝功能、胸片均正常。CT肺动脉造影:大量心包积液邻接严重狭窄的左肺动脉,无管腔内可见肺动脉病变或外在压缩的原因。肺实质正常。床边超声心动图:大量心包积液(最宽度达2cm)。除了二尖瓣流入约50%的呼吸变化,没有填塞特征。肺动脉主干的峰值速度(连续波多普勒3m/s)有流量加速。心脏磁共振成像:明显的血管壁增厚,导致远端主肺动脉和右近端肺动脉交界处狭窄,以及更严重的左肺动脉近端狭窄。在没有动脉内阻塞和外压的情况下存在心包积液,伴心外膜突出。右和左肺动脉的血流加速,峰值速度分别为3.5米/秒和2.8米/秒。

【诊治过程】

初步诊断

以肺动脉受损为主要表现的复发性肉芽肿性血管炎。

诊治经过

尿沉渣分析显示颗粒、红细胞和蛋白管型;血液测试表明ANCA阳性和抗PR3抗体阳性;证明了该诊断。颈动脉和肾动脉的双重超声没有发现额外的大血管受累的证据。开始静脉注射甲基强的松龙和一个剂量的利妥昔单抗进行治疗。病人的呼吸困难明显改善,治疗1周后出院,每日服用强的松50mg,1个月后重复一个剂量的利妥昔单抗。2个月后复查心脏MRI,先前的肺动脉狭窄几乎完全缓解,在分叉处可见最小的残余血管壁增厚,以及一个小的残余心包积液。最近的一次随访中(2015年12月),患者的强的松剂量已改为每日5mg,他没有残留症状。

病例来源:爱爱医

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钱***丽 持之以恒LV2

学习了,,,多谢楼主分享。。。

w*********6 新手达人

很有参考价值!!!!!!!