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水肿、低蛋白血症

p****9其他医务者

更新时间:2014-05-16 09:32

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病例摘要

【基本信息】男,47岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,47岁
因“反复双下肢肿12年,加重伴全身浮肿半年”入院。

现病史

患者于12年和4年前两次出现双下肢浮肿,在当地医院查血白蛋白(ALB)低(具体不详),输白蛋白后水肿消退。半年前出现双下肢浮肿,并蔓延至阴囊,逐渐发展至躯干、颜面水肿,甚至睁眼困难。2月前外院查:ALB2.1~3.1g/dl;多次查尿常规和24小时尿蛋白均阴性;胃镜显示胃黏膜皱襞粗大,病理为慢性炎症,拟诊“Menetrier病”,行胃黏膜大活检后出现黑粪,血色素降至6.2g/dl。每日予以蛋白质补充、利尿,曾先后予**及甲泼尼龙治疗2周,无效停用。为进一步明确诊断收入我院。半年来体重下降10kg,自幼偏食,不吃绿叶菜、牛羊肉和牛奶,但发病后每日蛋白摄入量充足。尿正常,每日排黄色成形便1次,有时大便松散,量不多。既往患先天性心脏病(法洛四联症),17年前行修补术。

查体

入院查体BP90/60mmHg,身高160cm,体重64Kg,发育正常,营养中等。全身皮肤黏膜苍白,无肝脏和蜘蛛痣,眼睑轻度浮肿。上唇见少量细绒毛,腋毛缺如。心界轻度向左扩大,心律90次/分,心音有力,房颤律,肺动脉及三尖瓣听诊区可闻及收缩期3/6杂音。腹部略膨隆,腹围88cm,前胸至腹正中可见一手术瘢痕,未见静脉曲张,肠鸣音4~6次/分,移动性浊音可疑,腹软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,未触及包块,肝右肋缘下4cm,剑下10cm,质中,缘钝,无压痛,表面光滑,脾未及。脊柱、四肢无畸形及压痛。双下肢可凹性水肿。
血红蛋白(Hb)93g/L,白细胞(WBC)10.27×109/L,中性N83.2%,嗜酸2%。ALB2.1~2.6g/dl(正常值3.5~5.1g/dl),总蛋白(TP)4.3g/dl(正常值6.0~8.5g/dl),血钠(Na+)120mmol/L(正常值135~145mmol/L),血钙(Ca)7.7mg/dl(正常值8.5~10.8mg/dl),血沉12mm/第1小时末。血蛋白电泳:ALB52.9%,α15.2%(正常值1.4%~3.5%),α216.2%(正常值7.3%~12.1%),β13.1%(正常值8.2%~13.8%),γ12.6%(正常值10.6~23.5%)。血免疫球蛋白IgG3.25g/L(正常值7~17g/L),IgA1.03g/L(正常值0.7~3.8g/L),IgM0.57g/L(正常值0.6~2.5g/L)。血尿素氮和肌酐、血脂均正常。尿常规:蛋白(-),24小时尿蛋白0.03~0.11g(正常值《0.15g)。消化道:便常规:(-),苏丹III(-),24小时粪便脂肪定量1.5g(正常值《5.0g)。肝功能:转氨酶、胆红素和胆汁酸均正常,凝血时间(PT+A)正常。血IV型胶原140ng/ml(正常值140ng/ml)。胃镜:慢性浅表性胃炎,未见胃黏膜皱襞粗大,幽门螺杆菌(HP)阳性。病理为胃黏膜慢性炎症,十二指肠黏膜慢性炎症,黏膜及黏膜下淋巴管扩张(见图)。借阅外院胃黏膜大活检病理片,诊断胃黏膜慢性炎症。胃肠99mTc-ALB核素显像:第2、3组小肠弥漫性及4、5组小肠局限性白蛋白漏出的可能性大。腹部B超:肝大,肝脏弥漫性病变,胆囊壁厚。腹部CT未见异常。全消化道造影未见异常。心电图:心房纤颤、右室肥厚。胸片:符合肺淤血、心脏扩大,双侧胸水。肘静脉压:15cmH2O。超声心动图(UCG):法洛四联症术后,左右心房扩大,轻度肺动脉狭窄,下腔静脉增宽。内分泌功能:甲状腺功能:促甲状腺素(TSH)6.332uIU/ml(正常值0.38~4.34),总三碘甲状腺原氨酸、总四碘甲状腺原氨酸正常。24小时游离皮质醇、血浆总皮质醇、促肾上腺皮质激素正常。促卵泡**素、促黄体生成素正常,睾酮(T)1.2nmol/L(正常值23.1±6.0nmol/L)。

【诊治过程】

诊断结果

目前诊断蛋白丢失性肠病,法洛四联症修补术后,心脏扩大,房颤,心功能不全。

【其他】


【病例讨论】 白蛋白在肝脏合成,人均4.3g/kg,其半衰期T1/2为20天,经肠道丢失1%~2%。临床中见到低白蛋白血症的原因有:摄入不足、吸收不良、合成障碍及体内丢失等。(1)摄入不足:患者既往有偏食习惯,但在发病后摄入蛋白质充足,可以排除摄入不足所致的低蛋白血症。(2)吸收不良:患者临床上无腹泻和脂溶性维生素缺乏的症状,大便苏丹III(-),24小时粪便脂肪定量正常,所以无吸收不良的表现。(3)合成障碍:肝功能失代偿可导致白蛋白合成减少。患者有先心病,术后仍有左右心房大,下腔静脉增宽,肝大,提示体循环淤血,长期的淤血可导致肝硬化。但患者凝血时间正常,IV胶原不高,γ球蛋白偏低,无食管、胃底静脉曲张,肝功能未发展至失代偿阶段,血白蛋白低不能以此单一原因解释。(4)体内丢失蛋白:白蛋白丢失途径有肾脏和胃肠道。病程中多次查尿蛋白阴性,无肾脏丢失的证据。胃肠道方面,病人无消化道症状,99mTc-ALB核素显像显示标记的白蛋白从小肠漏出。检查过程如下:静脉注入示踪剂后即刻及5、10、15、20分钟、1、2、3、5、22及23小时排便后显像,可见血流期相当于2、3组小肠有异常放射性增高区,静态显像见该部位有弥漫性放射性增高区,及相当于4、5小肠有局限性放射性增高区。随时间延长,示踪剂在肠腔内移行,至22小时见全结肠显影,排便后见乙状结肠及直肠内的放射性排出。综上检查,低白蛋白血症主要是由肠道丢失蛋白所致。失蛋白性肠病原因见于:(1)胃肠道间质压力增高、淋巴管阻塞:先天性淋巴管扩张症、淋巴瘤、结核、Crohn病、右心压力增高;(2)黏膜屏障损害:①糜烂性:糜烂性胃肠炎、肿瘤、炎性肠病、伪膜性肠炎;②非糜烂性:胃黏膜巨肥症、嗜酸性胃肠炎、乳糜泻、肠道细菌过长、肠道感染(病毒、寄生虫),全身系统性疾病。该患者十二指肠黏膜活检提示黏膜内及黏膜下淋巴管扩张,结合患者有先心病史,修补术后仍有肺动脉高压、肝淤血等右心衰竭、右心静脉压高的情况,而无发热、腹痛、腹泻等胃肠道症状,考虑低白蛋白血症的原因是由于右心压力增高引起的间质压力上升,导致淋巴回流障碍,加上长期肝脏淤血导致肝功能下降,另外该患者有先天性心脏病、性腺功能低下等,也可能存在先天性淋巴管扩张。目前考虑患者低蛋白血症是与右心功能不全导致的内脏淤血,加之先天性缺陷有关。在治疗采取补白蛋白、强心及利尿等措施。

病例来源:爱爱医

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