现病史

患儿于入院前5个月无诱因出现发热，体温39℃，伴阵发性咳嗽、咳痰、面色苍白、巩膜及皮肤黄染，于当地医院住院治疗。查体双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，肝脏肋下4.5cm,脾脏肋下3cm.血红蛋白49g/L,网织红细胞12%,Coomb试验阳性，X线胸片示右中叶肺炎和胸膜炎，诊断为“支气管肺炎合并胸膜炎、自身免疫性溶血性贫血”.予丙种球蛋白、氢化考的松、第三代头孢菌素治疗后，患儿体温降至正常，血色素有所上升（具体不详），遂将氢化考的松改为**口服15天后出院。出院时患儿X线胸片示胸腔积液消失，肺炎无变化，患儿仍咳嗽、咳痰。于入院前3个月，患儿咳嗽、咳痰加重，面色苍白、巩膜及皮肤黄染再现，且合并顽固性的口腔溃疡灶，于同一医院诊断“支气管肺炎、免疫性血管炎”并住院治疗，予甲泼尼龙静点3天，患儿血色素由54g/L升至108g/L,后改用**口服16天好转出院，出院时体温已降至正常。但出院后患儿口腔溃疡面积逐渐增大，咳嗽、咳痰无明显好转。于入院前10天，患儿再次发热，体温38.4℃，为进一步诊治收入我院。

查体

患儿于入院前5个月无诱因出现发热，体温39℃，伴阵发性咳嗽、咳痰、面色苍白、巩膜及皮肤黄染，于当地医院住院治疗。查体双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，肝脏肋下4.5cm,脾脏肋下3cm.血红蛋白49g/L,网织红细胞12%,Coomb试验阳性，X线胸片示右中叶肺炎和胸膜炎，诊断为“支气管肺炎合并胸膜炎、自身免疫性溶血性贫血”.予丙种球蛋白、氢化考的松、第三代头孢菌素治疗后，患儿体温降至正常，血色素有所上升（具体不详），遂将氢化考的松改为**口服15天后出院。出院时患儿X线胸片示胸腔积液消失，肺炎无变化，患儿仍咳嗽、咳痰。于入院前3个月，患儿咳嗽、咳痰加重，面色苍白、巩膜及皮肤黄染再现，且合并顽固性的口腔溃疡灶，于同一医院诊断“支气管肺炎、免疫性血管炎”并住院治疗，予甲泼尼龙静点3天，患儿血色素由54g/L升至108g/L,后改用**口服16天好转出院，出院时体温已降至正常。但出院后患儿口腔溃疡面积逐渐增大，咳嗽、咳痰无明显好转。于入院前10天，患儿再次发热，体温38.4℃，为进一步诊治收入我院。

辅助检查

检验血常规：Hb96g/L,平均红细胞体积（MCV）102.9fl,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）338g/L,WBC9.5×109/L,中性76.5%,淋巴细胞16.6%,嗜酸细胞0.7%,PLT112×109/L.肝肾功能：ALT11U/L,白蛋白（Alb）33g/L,总胆红素（Tbil）7.8μmol/l,BUN25.69mmol/L,Cr969mmol/L,Glu6.3mmol/L,K+、Na+正常，Ca++2.93mmol/L（正常值2.13——2.70mmol/L）；凝血酶原时间PT14.1秒（10.9——13.6秒），活化部分凝血活酶时间（APTT）48.4秒（20.9——34.6秒）。血气：pH7.413,PaCO229.6mmHg,PaO294.4mmHg（鼻导管吸氧2L/min）。抗核抗体（ANA）+dsDNA、抗可提取核抗原抗体（ENA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗肾小球基底膜（GBM）抗体（-）。腹部B超：双肾大小正常，形态饱满，皮质回声增强，结构欠清，双肾盂无扩张，双侧输尿管及膀胱未见异常。患者24小时无尿，当日收入重症监护病房（ICU）开始持续静脉血液滤过（CVVH）治疗。

【分析讨论】 老年男性，隐匿起病，主要表现为纳差。纳差鉴别诊断的范围极为广泛：消化道疾病、代谢性疾病、恶性肿瘤、慢性炎症、内分泌疾病、精神疾病等均可能出现纳差，患者除纳差之外没有其他表现，诊断线索不多。患者入院前一周又出现腰背痛，为钝痛，影响日常生活，活动后加重，疼痛无放射。同时还有乏力，自觉尿量减少。不发热，无尿频、尿急、尿痛等。外院腰椎正侧位片除骨质增生外未见明显异常，给予扶他林及巴氯芬片口服2天，自服中药，但腰背痛症状进行性加重。既往体健，否认结核，肿瘤及外伤史，吸烟40年，20支/日。不饮酒。腰背痛的病因通常分为创伤、炎症、肿瘤和先天性疾患四种。脊柱、软组织、椎管和腹腔脏器病变均可导致腰背痛。患者无外伤史，症状特点不支持椎管疾病，如椎管狭窄或椎间盘突出。老年人腰背痛的常见病因还有腰肌劳损或骨质增生，但经消炎止痛药处理症状大多均能控制；而该患者药物治疗效果不明显，症状进行性加重，应考虑可能为导致骨质破坏的严重疾病，多见于骨结核、原发骨肿瘤和骨转移癌等。X线诊断这类疾病不够敏感，在出现明显的骨破坏之前可能漏诊。但患者从未发热，无结核病史，无全身其他部位结核表现，因此腰椎结核可能性较小，应重点排除恶性肿瘤。患者腰背痛伴随尿量减少，需注意有无泌尿系结石或肿瘤的可能，但该病通常表现为一侧的剧烈腰背痛，向腹股沟处放射，常伴血尿，本例症状特点并不支持。入院前两天患者腰背痛症状明显加重，不能下床活动，恶心、呕吐胃内容物。外院查肾功示Cr777μmol/L,BUN24mmol/L,以急性肾功能衰竭转来我院。
【诊断要点】 患者短期内尿量减少、水肿、Cr进行性升高，急性肾功能衰竭诊断明确。将急性肾衰与腰背痛联系起来考虑，首先应排除肾后性急性肾衰；但从腰背痛性质来看并不符合泌尿系结石或肿瘤的疼痛表现，既往也无泌尿系结石病史，该病可能性较小。该患者病史中没有急性失血或体液大量丢失的表现，肾前性因素导致肾衰的诊断依据也不足。因此应重点考虑肾性急性肾衰，需鉴别以下疾病：（1）急进性肾小球肾炎，如原发性急进性肾小球肾炎、Goodpasture综合征和系统性红斑狼疮（SLE）肾炎等。（2）肾微细血管疾病，如显微镜下多动脉炎（MPA），恶性高血压性肾损害、血栓性血小板减少性紫癫（TTP）和溶血尿毒症综合征（HUS）等。（3）急性肾大血管疾病，如双侧肾动脉栓塞或血栓形成，双侧肾静脉血栓形成。（4）急性间质性肾炎，最常见的是药物，包括青霉素类、磺胺类、非类固醇类抗炎药和利福平等。（5）急性肾小管坏死和急性肾皮质坏死，常见病因是肾毒性物质和肾缺血。（6）肾小管内沉积和梗阻，包括急性痛风肾病和多发性骨髓瘤等。（7）慢性肾脏疾病急性加重。该患者生命体征尚平稳，但有意识障碍，可能与急性肾衰有关，但应注意排除其他潜在的代谢异常。
【病例分析】 本例患者的突出表现是腰背痛和急性肾功能衰竭。从超声检查来看，患者肾脏大小正常，皮质不薄，不支持慢性肾衰急性加重，也可排除泌尿系统结石或肿瘤。患者无发热、口腔溃疡、皮疹、咯血、关节炎等多系统损害的表现，自身抗体阴性，免疫系统疾病如显微镜下多血管炎（MPA）和系统性红斑狼疮（SLE）等可能性不大。无肺部症状和体征，抗GBM抗体阴性，Goodpasture综合征可以除外；无高血压、冠心病、房颤、瓣膜病等器质性心血管疾病，亦无明确高凝倾向，肾血管疾病可能性亦不大，必要时可查双肾血管彩超；患者有神志异常和轻度贫血，但无发热、黄疸，血小板计数正常，TTP和HUS可排除。在病程中患者曾用过多种止痛药和中药，不排除急性间质性肾炎，某些非典型病例（尤其是非类固醇类抗炎药）常无全身过敏表现，如药疹、发热和血嗜酸性粒细胞增多等，部分病例只能依靠肾活检方能确诊。患者血钙轻度升高，这在急性肾衰的患者中比较罕见。高钙血症最常见于甲状旁腺功能亢进和恶性肿瘤，本病例临床表现显然不支持甲旁亢；再结合患者腰背痛的特点，应高度怀疑原发骨肿瘤或骨转移癌，但急性肾衰又如何解释呢？二者如何联系起来呢？入院后给予患者肾脏替代及支持治疗。患者CVVH过程中出现谵妄、躁动和多语。入院当日血常规：Hb69g/L,WBC5.08×109/L,PLT66×109/L;透析后查肾功Cr342μmol/L,BUN7.90mmol/L,K+、Na+正常，Ca2.46mmol/l;血气pH7.44,PaCO231.9,PaO2105mmHg（鼻导管吸氧2L/min）。次日血常规：Hb70g/L,WBC6.30×109/L,PLT50×109/L.经替代治疗后尿量逐渐恢复，尿常规结果：pH7.0,尿比重（SG）1.020,RBC及WBC（-），蛋白（PRO）>3.0g/L.患者透析前存在意识障碍，考虑与尿毒症脑病有关，经CVVH治疗后肾功能逐步好转，但神经系统症状未见改善，反而有所加重。所以首先考虑失衡综合征。失衡综合征常见于急性肾衰初次透析或透析间期过长的慢性肾衰病人，表现为透析中或透析后头痛、恶心和意识障碍，重者可有昏迷甚至死亡。推测原因为透析清除溶质过快，导致脑细胞内外酸碱性和渗透压不平衡，进而发生脑水肿。但该患者透析前后并无酸中毒，持续的CVVH最大的优势就是清除代谢产物缓慢而匀速，表现在BUN下降相对缓慢，因此用失衡综合征难以解释患者的意识障碍。那么神经系统表现的病因又为何？我们重新审视整个病例，老年男性，骨痛、贫血、高钙血症、大量蛋白尿，急性肾功能衰竭，应高度怀疑多发性骨髓瘤（MM）可能。如MM的诊断能够成立，所有的临床表现都能得到合理的解释，神志改变很可能是MM高黏滞综合征的表现。应立即查Ig定量，轻链定量和蛋白电泳作为初筛。