主诉

男，46岁。
因反复剑突下疼痛3年入院。

现病史

病程中伴进食后呕吐，改变**后可缓解，明湿消瘦。间断口服药物治疗(具体详)。3个月前曾在外院行胃镜检查提示食管溃疡，给予口服抑酸药物治疗无效，来我院就诊。

查体

体重36kg，贫血貌。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛。查血红蛋白60g／L，红细胞压积0．228。X线_L消化道钡剂造影检查示：食管下段肿瘤件病变并小溃疡形成，幽门梗阻。

初步诊断

初步诊断为食管癌，纠正贫血后，拟行食管癌根治术。

【手术】 经左胸人口，游离下段食管8cm，见食管下段管径正常、质软均一，取食管旁增大淋巴结2枚送病理检查。切开膈肌见胃和十二指肠高度扩张，管壁增厚约1cm，探查至十二指肠第_二段时见肠系膜上动脉压迫十二指肠造成梗阻，其他小肠未见异常，术中诊断为肠系膜上动脉综合征(superiormesentericarterysyndrome，SMAS)。因胃和十二指肠高度膨胀致使手术难，选择胃空肠侧侧吻合加空肠空肠侧侧吻合、空肠造瘘手术，手术过程顺利。术后病理报告：胃黏膜及黏膜下层明显充血、出血、炎症反应．食管旁淋巴结反应性增生。术后恢复良好，1个月后拔除空肠造瘘管，随访3个月症状完全消失，体重增加至54kg。
【讨论】 发病机制VonRokitansky于1861年首次描述SMAS，至今文献已报道400余例。SMAS虽无确切发病率统计资料，但并非临床罕见病。根据发病原因可将其分为先天性和继发性两种。先天性SMAS为肠系膜动脉从腹主动脉分出位置过低或两者之问夹角≤15。，对十二指肠造成机械性压迫的结果；亦可因十二指肠上升段过短或屈氏韧带过短，使肠系膜上动脉对十二指肠纵向压迫所致。后天致病因素为十二指肠周围炎症、粘连或营养不良、消瘦导致胃肠下垂，从而牵拉肠系膜上动脉，引起十二指肠受压形成淤滞、梗阻。烧伤及大手术后体重明显减轻义需长期仰卧者亦可发生。本例为先天性SMAS。
【临床特点】 本病临床表现为问歇发作的十二指肠内容物通过障碍，以呕吐为主要症状，多发生在餐后数小时，呕吐物含胆汁。十二指肠淤滞引起上腹胀痛，于俯卧位、膝胸位或呕吐后有所缓解。查体可见上腹饱满、下腹空虚，有胃型，无明显压痛。发作问歇期伴食欲缺乏、易饱胀等上消化道症状。长期反复发作者可出现消瘦、营养不良、贫血和水电解质代谢紊乱。诊断手段医技检查：钡剂造影：①x线钡剂造影：可见十二指肠梗阻近端显著扩张，反复强烈逆蠕动，钡剂反流人胃，十二指肠水平部可见钡剂受阻现象，梗阻近端为外形整齐的斜行压迹，称“笔杆征”或“刀切征”。钡剂经过此处排空迟缓甚至停止，2—4小时后仍不排空表明存在梗阻。用手推挤抬高小肠系膜或改变**为左侧卧位、俯卧位、胸膝位，可使钡剂通过。此外，尚可见胃扩张，幽门通畅，据此与幽门梗阻区别，但需警惕合并幽门梗阻者可能使这一典型表现消失。②低张性十二指肠钡剂造影：由于十二指肠蠕动减弱，肠黏膜显影清晰，在x线钡剂造影假阴性时能做出精确诊断。SMAS并发食管疾病时应特别注意鉴别诊断，以免误诊导致错误的手术方式。本例X线钡剂造影见食管下段狭窄、幽门梗阻，误诊为食管下段肿瘤，误行开胸手术探查，术中延长切口方确诊。CT检查：CT能直观显示十二指肠受压情况，并可三维重建测量肠系膜上动脉和腹主动脉之问夹角及夹角间距离，对复杂SMAS具有较高诊断价值。若并发食管疾病也可显示食管壁厚度、食管腔和周围组织关系。故CT结合x线钡剂造影为SMAS首选无创诊断方法。MRI三维成像：可在十二指肠狭窄部位横断面观察十二指肠受压情况，测量肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角大小。磁共振血管成像(MRA)对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影，尤其对诊断腹主动脉血管瘤引起的SMAS具有特殊意义。内镜检查：SMAS常以上消化道症状就诊，内镜检查可见十二指肠扩张，反复强烈逆蠕动波、水液淤滞，提示十二指肠梗阻，但假阳性与假阴性常见，临床诊断价值不高。超声内镜检查(EUS)可直观观察十二指肠梗阻，同时测量肠系膜上动脉和腹主动脉之问夹角大小。合并食管疾病时可取活检定性，对决定手术方案起关键作用。故有条件者应选择EUS助诊。术中诊断：术中探查可用针头穿刺进入十二指肠近端，向内注入空气或水，如肠系膜上动脉压迫十二指肠，则近端十二指肠明显扩张，有助于诊断。鉴别诊断造成十二指肠水平段梗阻原因有肿瘤、结核、Crohn病、壶腹部周围癌、胰腺囊肿、。肾脏肿物等，这些疾病在X线上消化道钡剂造影时多表现为肠腔狭窄，很少出现“刀切征”，必要时经肠镜观察黏膜病变，可对鉴别诊断有所帮助。误诊原因①对本病认识不足：病史询问不详，体格检查流于形式，未深入探究呕吐和上腹饱胀的关系，诊断过分依赖影像学检查结果。②医技检查不完善：外院胃镜检查报告食管溃疡，人我院后未再次行胃镜检查证实，亦未明确是否存在幽门梗阻，草率行开胸手术，应引以为戒。治疗原则保守治疗：SMAS导致十二指肠慢性部分性梗阻，保守治疗多可获得缓解，但部分患者常因反复发作而需手术治疗。急性期保守治疗时间不得少于1周，包括禁食、胃肠减压、纠正水电解质平衡紊乱及营养支持，必要时采用全胃肠道外营养。同时调节植物神经功能紊乱，对症治疗，亦可通过**减压以缓解症状。手术治疗：文献报道75％的SMAS患者经保守治疗后症状无改善或持续加重转行手术治疗，其治疗目的是解除十二指肠梗阻，主要术式包括十二指肠空肠吻合术、Treitz韧带松解术、胃空肠吻合术、十二指肠切断前移吻合术、胃大部切除空肠吻合术、十二指肠环形引流术、肠系膜上动脉移位术等。目前主要采取前两种术式，根据具体情况，也可两者结合。十二指肠空肠吻合术于1907年由Bloodgood首先提出，1年后由Stavely成功实施。该术式包括十二指肠空肠侧侧吻合术和十二指肠空肠Roux—en—Y吻合术，被认为是最有效、最常用的手术方法，其近期症状缓解良好，但远期疗效有待进一步评估。Treitz韧带松解术由Strong于1958年首次提出，故亦称Strong术，主要针对Treitz韧带过短引起的十二指肠梗阻，其优点为不改变消化道正常解剖结构，幼儿患者成功率较高，但对成年患者效果较差。胃空肠吻合术吻合口距离梗阻部位较远，留下较长的盲端，术后不能有效解决十二指肠淤积症状，且改变胆汁、胰液生理通道，有引起胃溃疡的可能。十二指肠切断前移吻合术虽解剖结构改变少，但较单纯十二指肠空肠吻合术复杂，疗效也不确定，仅见个例报道。合并有胃十二指肠溃疡者可行胃大部切除和胃空肠吻合术(BillrothII式)。如病程超过2年，呕吐频繁，变换**症状无减轻，x线钡剂造影示十二指肠呈习惯性逆蠕动，术中十二指肠充气测压>22．05mmHg，视为十二指肠空肠吻合术和十二指肠切断前移吻合术的禁忌证，可行十二指肠环形引流术。具体方法为部分切除胃远端，于距Treitz韧带10～15cm处切断空肠，远段空肠与十二指肠球部端端吻合，于此吻合口远端10～15cm处行胃空肠吻合，再行近段空肠与远段空肠Roux—en—Y吻合。亦有人施行肠系膜上动脉移位等手术，但报道较少。1995年腹腔镜手术用于治疗SMAS，优点为微创、手术时间短、术后恢复快，目前临床应用较多。本例因胃十二指肠高度膨胀且管壁增厚达1cm，导致操作困难，无法完成十二指肠空肠吻合术，故选择胃空肠侧侧吻合加空肠空肠侧侧吻合、空肠造瘘手术，术后随访患者恢复良好。