主诉

因咯血12天入院。

现病史

12天前无诱因出现咯新鲜血数口，总量约200mL，无低热、盗汗，无柏油样便，就诊于当地医院。

查体

皮肤、黏膜无黄染，浅表淋巴结不大。心肺听诊未闻及异常。腹部稍膨隆，肝脾肋下未触及，无移动性浊音。阴囊松弛下垂，浅静脉明显扩张。双下肢沿大隐静脉走行见静脉扩张、迂曲，足靴区皮肤色素沉着呈树皮样改变。胸部CT增强扫描示：奇静脉、半奇静脉明显增粗、扩张，主动脉旁、膈肌上及食管下段旁多发扩张、增粗、迂曲静脉影；肝脏密度不均匀呈结节感，肝段下腔静脉明显狭窄，部分层面见钙化影，肝静脉未显影，考虑布一加综合征(budd．chiarisyndrome，BCS)。行MRI检查示：肝脏表面不光滑，各肝叶比例失调，肝短静脉增粗、扩张引流入下段下腔静脉；脾大，肝脏外缘可见少量液体信号影，增强扫描下腔静脉于第2肝门区闭塞，膈上静脉、奇静脉、半奇静脉及肾静脉明显扩张。临床诊断为BCS，转入血管外科进一步治疗。

【一般】 男，45岁。
【负责查体】 摄胸部x线片示：左肺下野可见片状密度增高阴影，密度不均。胸部CT平扫示：左肺下叶见2．5cm×1．5cm大小卵圆形低密度影，CT值+40Hu，边缘清晰。诊断为左肺下叶占位性病变，为进一步诊治来我院，门诊以“左肺肿瘤”收入院。有下肢静脉曲张及精索静脉曲张病史20余年。
【讨论】 临床特点BCS是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻性肝静脉一下腔静脉血液回流障碍，可导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征。临床主要表现为肝脾增大，腹水，食管．胃底静脉曲张或呕血、柏油样便，下肢、会**及躯干浅静脉上行性曲张与无肝颈回流现象是其特征性改变。误诊误治原因本病误诊率较高，文献报道的520例BCS首诊误诊率达88．5％，这些病例甚至误行大隐静脉高位结扎抽剥术、脾切除、精索静脉高位结扎、肝癌化疗、脾肾分流等治疗。BCS误诊误治的主要原因有以下几点：①对BCS的基本病理改变和临床表现缺乏认识：BCS在病程早期患者多无症状，仅表现为下肢水肿、生殖系体征、单一肝大或脾大、腹水等不典型症状，常误诊为相关体征疾病。并非所有BCS患者都同时出现门静脉高压和下腔静脉高压，单纯门静脉梗阻所致门静脉高压常被误诊为肝内型门静脉高压和肝硬化。有的误诊则因医师对BCS特征性表现的认识不足或忽视，如躯干浅静脉上行性曲张、顽固腹水、肝大伴腹水、早期肝大而无肝颈反流现象、不明原因下肢静脉伴会阴静脉淤血等。本例有下肢静脉曲张、精索静脉曲张病史20余年，曾就诊于当地医院，因接诊医师诊断思维局限，认为是局部病变而未行进一步检查，以致误诊。②缺乏影像学检查条件或忽视诊断价值：B超、彩超具有早期定位、定性诊断和动态观察的价值是BCS早期诊断的重要方法。彩色多普勒超声为其主要诊断方法，联合MRI检查准确率高，下腔静脉和肝静脉造影是诊断本病的最佳方法。但本例病程中始终未行相关影像检查，此次患者就诊自诉咯血，胸部x线片及CT平扫检查发现左肺下叶肿块影误诊为肺部肿瘤，进一步行胸部CT增强扫描、MRI检查明确肺部肿瘤实际为膈上迂曲静脉。本例入院时虽误诊，但经完善检查后明确诊断，误诊并未误治，值得庆幸。因此，对可疑病例及时行影像学检查可避免误诊误治。
【参考文献】 [1]罗乐宣．巴德一恰瑞综合征的鉴别诊断[M]／／徐忠立．巴德一恰瑞综合征．郑州：河南医科大学出版社，2001：172．