主诉

给予口服**（60mg/d）、静脉滴注二乙酰胺乙酸乙二胺（0.8g/d）和环磷酰胺（0.6g/周），并间断输注新鲜血浆。治疗4周后患者出血症状消失，复查APTT正常，停止输注新鲜血浆；6周后复查FⅧ：C70%、FⅧ抑制物阴性，停用环磷酰胺，**开始逐渐减量，12周后减至10mg/d维持量。随访至今病情稳定未复发。

既往史

【病例摘要】
【入院检查】 查体：体温36.51.血压132/90mmHg,心律65次/分，律齐。三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。心电图示心室起搏心律。入院时超声心动图所见：右房、右室显示不清，以右室为甚（图2），三尖瓣显示不清。左房室腔大小正常。心包腔见少量液性暗区。CT平扫十增强诊断：头臂静脉、上腔静脉及下腔静脉近心端。右心房内明显充盈缺损影，考虑血栓形成（图4）心脏起搏器术后图12010年3月16日超声心动图多普勒频谱示三尖瓣前向血流速度加快，速度1.65m/s.图22010年11月2日超声心动图四腔心切面示右心腔显示不清，以右室为甚。图3入院时上腔静脉造影示上腔静脉血流少量流人右室，大部分流向下腔静脉，下腔静脉异常增宽。图4CT增强扫描示右心房内明显充盈缺损影。
【诊断及治疗】 超声诊断：①心脏显示欠佳，建议行其他检查；②心包少量积液。上腔静脉造影：右房可见充盈缺损，上腔静脉血流少量流入右室，大部分流入下腔静脉，下腔静脉异常增宽（图3）上腔静脉造影诊断：①右房占位？②上腔静脉血流异常。2010年11月4日行右房切开探査术。术中所见：心包腔大量淡黄色积液，右心房，右心室增大；主动脉不宽，肺动脉增宽，内径AO:PO=2.3cm:2.8cm,右心房见大量混合性血栓包裹起搏导线，三尖瓣叶增厚，交界粘连，腱索缩短、融合，**肌增粗，瓣口重度狭窄；右室流出道狭窄环形成致重度狭窄。术后诊断：①右心房血栓；②三尖瓣重度狭窄；③右室流出道重度狭窄。三尖瓣切除物病理检查示：纤维组织增生，玻璃样变，部分黏液样变，少许炎性细胞。
【讨论】 心脏起搏器置入术后并发右心房侧起搏导线血栓附着国内外报道少见。一旦右房起搏导线血栓脱落有发生肺动脉栓塞可能，应引起临床医师重视。有关起搏器置人后血栓形成的原因目前尚不明确。早在1845年德国物理学家就提出：血管壁的损伤、血流状态和血液成分的改变是血栓形成的三大基本要素。迄今，此种改变仍为基本因素。1980年国外见第一例心脏起搏器置入并发三尖瓣狭窄报道之后，相继偶有报道随着心脏起搏器临床应用的日益广泛，医务人员对其并发症的诊断应有充分认识。本例患者由于心脏起搏器置入术后并发右房起搏导线血栓形成，三尖瓣及右室流出道狭窄考虑为起搏器导线损伤三尖瓣、右室流出道及血栓粘连所致。在2010年11月2日超声心动图检查过程中，由于医务人员未仔细询问其病史，同时缺乏对起搏器并发症及其临床表现的认识，未深入思考右心腔显示不清的原因，未与2010年3月16日的超卢声像图表现进行前后对比并深究三尖瓣前向血流速度加快的原因，而造成漏诊。通过阅读大量文献及回顾性分析该病例的教训是：超声科医师首先要了解起搏器置入术后超声心动图检查的目的，在多角度、多切面探查的基础上，仔细询问病史，熟悉起搏器置入术后可能导致的并发症。当发现异常声像图表现时，需密切结合临床，努力寻找其临床依据，食道超声心动图、静脉造影4CT及MRI可进一步明确诊断。同时要加强对起搏器置人患者的术后随访，要注重患者声像图变化的前后对比，为临床提供更有价值的诊断信息。

查体

【病例摘要】
【入院检查】 查体：体温36.51.血压132/90mmHg,心律65次/分，律齐。三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。心电图示心室起搏心律。入院时超声心动图所见：右房、右室显示不清，以右室为甚（图2），三尖瓣显示不清。左房室腔大小正常。心包腔见少量液性暗区。CT平扫十增强诊断：头臂静脉、上腔静脉及下腔静脉近心端。右心房内明显充盈缺损影，考虑血栓形成（图4）心脏起搏器术后图12010年3月16日超声心动图多普勒频谱示三尖瓣前向血流速度加快，速度1.65m/s.图22010年11月2日超声心动图四腔心切面示右心腔显示不清，以右室为甚。图3入院时上腔静脉造影示上腔静脉血流少量流人右室，大部分流向下腔静脉，下腔静脉异常增宽。图4CT增强扫描示右心房内明显充盈缺损影。
【诊断及治疗】 超声诊断：①心脏显示欠佳，建议行其他检查；②心包少量积液。上腔静脉造影：右房可见充盈缺损，上腔静脉血流少量流入右室，大部分流入下腔静脉，下腔静脉异常增宽（图3）上腔静脉造影诊断：①右房占位？②上腔静脉血流异常。2010年11月4日行右房切开探査术。术中所见：心包腔大量淡黄色积液，右心房，右心室增大；主动脉不宽，肺动脉增宽，内径AO:PO=2.3cm:2.8cm,右心房见大量混合性血栓包裹起搏导线，三尖瓣叶增厚，交界粘连，腱索缩短、融合，**肌增粗，瓣口重度狭窄；右室流出道狭窄环形成致重度狭窄。术后诊断：①右心房血栓；②三尖瓣重度狭窄；③右室流出道重度狭窄。三尖瓣切除物病理检查示：纤维组织增生，玻璃样变，部分黏液样变，少许炎性细胞。
【讨论】 心脏起搏器置入术后并发右心房侧起搏导线血栓附着国内外报道少见。一旦右房起搏导线血栓脱落有发生肺动脉栓塞可能，应引起临床医师重视。有关起搏器置人后血栓形成的原因目前尚不明确。早在1845年德国物理学家就提出：血管壁的损伤、血流状态和血液成分的改变是血栓形成的三大基本要素。迄今，此种改变仍为基本因素。1980年国外见第一例心脏起搏器置入并发三尖瓣狭窄报道之后，相继偶有报道随着心脏起搏器临床应用的日益广泛，医务人员对其并发症的诊断应有充分认识。本例患者由于心脏起搏器置入术后并发右房起搏导线血栓形成，三尖瓣及右室流出道狭窄考虑为起搏器导线损伤三尖瓣、右室流出道及血栓粘连所致。在2010年11月2日超声心动图检查过程中，由于医务人员未仔细询问其病史，同时缺乏对起搏器并发症及其临床表现的认识，未深入思考右心腔显示不清的原因，未与2010年3月16日的超卢声像图表现进行前后对比并深究三尖瓣前向血流速度加快的原因，而造成漏诊。通过阅读大量文献及回顾性分析该病例的教训是：超声科医师首先要了解起搏器置入术后超声心动图检查的目的，在多角度、多切面探查的基础上，仔细询问病史，熟悉起搏器置入术后可能导致的并发症。当发现异常声像图表现时，需密切结合临床，努力寻找其临床依据，食道超声心动图、静脉造影4CT及MRI可进一步明确诊断。同时要加强对起搏器置人患者的术后随访，要注重患者声像图变化的前后对比，为临床提供更有价值的诊断信息。

诊治经过

给予口服**（60mg/d）、静脉滴注二乙酰胺乙酸乙二胺（0.8g/d）和环磷酰胺（0.6g/周），并间断输注新鲜血浆。治疗4周后患者出血症状消失，复查APTT正常，停止输注新鲜血浆；6周后复查FⅧ：C70%、FⅧ抑制物阴性，停用环磷酰胺，**开始逐渐减量，12周后减至10mg/d维持量。随访至今病情稳定未复发。

诊断结果

【病例摘要】
【入院检查】 查体：体温36.51.血压132/90mmHg,心律65次/分，律齐。三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。心电图示心室起搏心律。入院时超声心动图所见：右房、右室显示不清，以右室为甚（图2），三尖瓣显示不清。左房室腔大小正常。心包腔见少量液性暗区。CT平扫十增强诊断：头臂静脉、上腔静脉及下腔静脉近心端。右心房内明显充盈缺损影，考虑血栓形成（图4）心脏起搏器术后图12010年3月16日超声心动图多普勒频谱示三尖瓣前向血流速度加快，速度1.65m/s.图22010年11月2日超声心动图四腔心切面示右心腔显示不清，以右室为甚。图3入院时上腔静脉造影示上腔静脉血流少量流人右室，大部分流向下腔静脉，下腔静脉异常增宽。图4CT增强扫描示右心房内明显充盈缺损影。
【诊断及治疗】 超声诊断：①心脏显示欠佳，建议行其他检查；②心包少量积液。上腔静脉造影：右房可见充盈缺损，上腔静脉血流少量流入右室，大部分流入下腔静脉，下腔静脉异常增宽（图3）上腔静脉造影诊断：①右房占位？②上腔静脉血流异常。2010年11月4日行右房切开探査术。术中所见：心包腔大量淡黄色积液，右心房，右心室增大；主动脉不宽，肺动脉增宽，内径AO:PO=2.3cm:2.8cm,右心房见大量混合性血栓包裹起搏导线，三尖瓣叶增厚，交界粘连，腱索缩短、融合，**肌增粗，瓣口重度狭窄；右室流出道狭窄环形成致重度狭窄。术后诊断：①右心房血栓；②三尖瓣重度狭窄；③右室流出道重度狭窄。三尖瓣切除物病理检查示：纤维组织增生，玻璃样变，部分黏液样变，少许炎性细胞。
【讨论】 心脏起搏器置入术后并发右心房侧起搏导线血栓附着国内外报道少见。一旦右房起搏导线血栓脱落有发生肺动脉栓塞可能，应引起临床医师重视。有关起搏器置人后血栓形成的原因目前尚不明确。早在1845年德国物理学家就提出：血管壁的损伤、血流状态和血液成分的改变是血栓形成的三大基本要素。迄今，此种改变仍为基本因素。1980年国外见第一例心脏起搏器置入并发三尖瓣狭窄报道之后，相继偶有报道随着心脏起搏器临床应用的日益广泛，医务人员对其并发症的诊断应有充分认识。本例患者由于心脏起搏器置入术后并发右房起搏导线血栓形成，三尖瓣及右室流出道狭窄考虑为起搏器导线损伤三尖瓣、右室流出道及血栓粘连所致。在2010年11月2日超声心动图检查过程中，由于医务人员未仔细询问其病史，同时缺乏对起搏器并发症及其临床表现的认识，未深入思考右心腔显示不清的原因，未与2010年3月16日的超卢声像图表现进行前后对比并深究三尖瓣前向血流速度加快的原因，而造成漏诊。通过阅读大量文献及回顾性分析该病例的教训是：超声科医师首先要了解起搏器置入术后超声心动图检查的目的，在多角度、多切面探查的基础上，仔细询问病史，熟悉起搏器置入术后可能导致的并发症。当发现异常声像图表现时，需密切结合临床，努力寻找其临床依据，食道超声心动图、静脉造影4CT及MRI可进一步明确诊断。同时要加强对起搏器置人患者的术后随访，要注重患者声像图变化的前后对比，为临床提供更有价值的诊断信息。

【病例摘要】
【入院检查】 查体：体温36.51.血压132/90mmHg,心律65次/分，律齐。三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音。心电图示心室起搏心律。入院时超声心动图所见：右房、右室显示不清，以右室为甚（图2），三尖瓣显示不清。左房室腔大小正常。心包腔见少量液性暗区。CT平扫十增强诊断：头臂静脉、上腔静脉及下腔静脉近心端。右心房内明显充盈缺损影，考虑血栓形成（图4）心脏起搏器术后图12010年3月16日超声心动图多普勒频谱示三尖瓣前向血流速度加快，速度1.65m/s.图22010年11月2日超声心动图四腔心切面示右心腔显示不清，以右室为甚。图3入院时上腔静脉造影示上腔静脉血流少量流人右室，大部分流向下腔静脉，下腔静脉异常增宽。图4CT增强扫描示右心房内明显充盈缺损影。
【诊断及治疗】 超声诊断：①心脏显示欠佳，建议行其他检查；②心包少量积液。上腔静脉造影：右房可见充盈缺损，上腔静脉血流少量流入右室，大部分流入下腔静脉，下腔静脉异常增宽（图3）上腔静脉造影诊断：①右房占位？②上腔静脉血流异常。2010年11月4日行右房切开探査术。术中所见：心包腔大量淡黄色积液，右心房，右心室增大；主动脉不宽，肺动脉增宽，内径AO:PO=2.3cm:2.8cm,右心房见大量混合性血栓包裹起搏导线，三尖瓣叶增厚，交界粘连，腱索缩短、融合，**肌增粗，瓣口重度狭窄；右室流出道狭窄环形成致重度狭窄。术后诊断：①右心房血栓；②三尖瓣重度狭窄；③右室流出道重度狭窄。三尖瓣切除物病理检查示：纤维组织增生，玻璃样变，部分黏液样变，少许炎性细胞。
【讨论】 心脏起搏器置入术后并发右心房侧起搏导线血栓附着国内外报道少见。一旦右房起搏导线血栓脱落有发生肺动脉栓塞可能，应引起临床医师重视。有关起搏器置人后血栓形成的原因目前尚不明确。早在1845年德国物理学家就提出：血管壁的损伤、血流状态和血液成分的改变是血栓形成的三大基本要素。迄今，此种改变仍为基本因素。1980年国外见第一例心脏起搏器置入并发三尖瓣狭窄报道之后，相继偶有报道随着心脏起搏器临床应用的日益广泛，医务人员对其并发症的诊断应有充分认识。本例患者由于心脏起搏器置入术后并发右房起搏导线血栓形成，三尖瓣及右室流出道狭窄考虑为起搏器导线损伤三尖瓣、右室流出道及血栓粘连所致。在2010年11月2日超声心动图检查过程中，由于医务人员未仔细询问其病史，同时缺乏对起搏器并发症及其临床表现的认识，未深入思考右心腔显示不清的原因，未与2010年3月16日的超卢声像图表现进行前后对比并深究三尖瓣前向血流速度加快的原因，而造成漏诊。通过阅读大量文献及回顾性分析该病例的教训是：超声科医师首先要了解起搏器置入术后超声心动图检查的目的，在多角度、多切面探查的基础上，仔细询问病史，熟悉起搏器置入术后可能导致的并发症。当发现异常声像图表现时，需密切结合临床，努力寻找其临床依据，食道超声心动图、静脉造影4CT及MRI可进一步明确诊断。同时要加强对起搏器置人患者的术后随访，要注重患者声像图变化的前后对比，为临床提供更有价值的诊断信息。