主诉

女，15岁，山西，学生，入院日期：2011年11月16日
头痛伴恶心、呕吐，意识丧失，左侧肢体无力27天

现病史

患者入院前27天前（10月20日）午休时出现右侧颞部头痛，为**样疼痛，伴有恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，约10-20分钟后出现意识丧失，无肢体抽搐，无大小便失禁，送至当地医院，行头CT检查示右侧大脑半球肿胀，予脱水等处理，意识部分恢复，强烈**后可唤醒。当天转入当地上级医院就诊，行头MRI检查示右侧额、颞、顶叶及基底节区病变，予甘露醇脱水、激素冲击（10月23日开始甲基强的松500mg3天，后改为250mg3天后停用）、丙戊酸钠静点及改善循环等治疗，4天后意识障碍逐渐好转，并发现左侧肢体无力。复查头MRI仍可见右侧额、颞、顶叶、基底节区肿胀，为进一步诊治由门诊以“颅内病灶性质待定”收入院。入院时患者神清，左侧肢体无力症状较前好转，无肢体抽搐，偶有头痛，可自行缓解。患者此次发病前约20天出现流涕，无咽痛，无发热，自觉感冒，未予特殊处理，10天前出现左膝关节以下麻木，持续约1周后缓解。患者发病以来，无发热，饮食、睡眠好，大小便正常，体重增加约1.5kg。

既往史

2008年患左侧中耳炎，已治愈。2009年有肺结核患者接触史，否认结核病史。

查体

T：36.0℃，P：78次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg
神清，语利，高级皮层功能正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3.5mm，对光反射灵敏，双眼动充分，无眼震，双眼左侧视野偏盲，双侧额纹对侧，左面纹浅，伸舌左偏，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力近端Ⅲ级，远端Ⅱ级，右侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力适中，左侧腱反射（+++），髌阵挛、踝阵挛阳性，右侧腱反射适中，左侧病理征阳性，右侧病理征未引出，左侧偏身痛觉过敏，颈软，脑膜**征阴性。

辅助检查

入院前：脑脊液（2011-10-23）压力300mmH2O，白细胞2×106/L，红细胞325×106/L，潘氏试验（-），Glu4.32mmol/L，Cl119.8mmol/L，Pro0.21g/L。头增强MRI（2011-10-21）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。头增强MRI+MRV（2011-11-4）右侧额颞顶叶及基底节区斑片状长T1长T2信号。静脉窦成像未见异常。入院后：2011-11-17复查脑脊液压力＞320mmH2O，无色透明，细胞总数0，白细胞0，Glu62mg/dL（45-80mg/dL），Cl115mmol/L↓（118-128mmol/L），Pro18mg/dL（15-45mg/dL），IgG2.40mg/dL（0.48-5.86mg/dL），IgA0.44mg/dL↑（0-0.2mg/dL），IgM0.09mg/dL（0-0.2mg/dL），OB阴性，MBP0.19nmol/L（≤0.55nmol/L），HuRiYo阴性，IgG鞘内合成率-5.9mg/24h（＜7.0mg/24h），病毒全项阴性，涂片找菌+墨汁染色+抗酸染色阴性。病理：镜下可见散在淋巴细胞。头增强MRI（2011-11-28）右侧颞、枕叶、部分顶叶、岛叶及右侧丘脑、中脑及钩回可见多发片状异常信号影，深部白质为主，T1WI等/稍低信号，T2WI/FLARI高信号；静脉注射GD-DTPA后，病灶片状强化。全脑血管造影（2011-11-18，本院）未见明显异常。心脏超声未见明显异常。血乳酸1.95mmol/L（0.3-2.4mmol/L）。血沉13mm/h。血常规：WBC4.46×109/L，N53.2%，HGB114g/L，PLT246×109/L.生化全项：ALT14U/L，AST18U/L，CK67U/L，CREA31umol/L，Urea3.63mmol/L，K4.1mmol/L，Na140mmol/L，Cl103mmol/L，Glu5.11mmol/L。维生素B12135pg/ml↓（180-914pg/ml），叶酸4.21ng/ml↓（＞6.59ng/ml）。甲功全项：T31.26ng/ml，T49.0ug/ml，FT33.07pg/ml，FT41.11ng/dl，TSH1.53uIU/ml，TG-Ab44.8U/ml，TPO-Ab88.1U/ml↑（0-60U/ml）。肿瘤标志物全项：CA72-414.06ng/ml↑（0-6.9），CEA、CA-199、CA12-5、NSE、CYFRA21-1正常范围。ANCA阴性。抗核抗体谱阴性。抗心磷脂抗体阴性。IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF、ASO、CRP正常范围。脑电图（2011-11-25）：中度异常，基本节律9c/s，右颞、中央顶枕导联可见高幅3-6c/s慢波。线粒体基因筛查（MALAS,MERF,Leigh）阴性。

诊治经过

入院后诊疗过程：入院后给予甘露醇250mlQ6h，甘油果糖250mlQ12h，七叶皂苷钠20mgQD，复合辅酶200UQD静脉点滴，丙戊酸钠口服。11月21日加用**15mgQD静脉点滴，保护胃粘膜、补钾、补钙及补液等治疗。入院后病情基本稳定，左侧肢体无力较前有所好转，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力近端Ⅳ级，远端Ⅱ-Ⅲ级。11月27日再次出现头痛，恶心、呕吐，查体示意识清楚，左侧瞳孔4mm，对光反应弱，右侧瞳孔3.5mm，对光反射灵敏。给予甘露醇250ml静点后，头痛好转，双侧瞳孔3.5mm，左侧对光反应较右侧稍弱。11月28日8PM出现发作性头向左，双眼左视，左上肢屈曲，下肢伸直，无意识丧失及大小便失禁，持续5秒钟后缓解。11月29日4AM左手指抽动约10秒钟，当日转神外行去骨瓣减压术及脑组织活检。