主诉

患者，女，年龄51岁，
因进行性呼吸困难而来到本院就诊。

现病史

大约从4年前开始出现轻度劳力性呼吸困难，在最近3~4个月内加剧，发展到在低强度体力活动时也出现呼吸短促。该患者无端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、咯血或咳嗽等相关症状。1年前，该患者在另一家医院接受了1次冠状动脉造影，结果显示冠状动脉正常，未见左右两侧肱动脉和桡动脉搏动。主动脉造影显示，双侧锁骨下动脉均狭窄，于是开始华法林治疗。

查体

未触及双侧肱动脉和桡动脉搏动，因此无法测量双侧上肢血压。患者的股动脉有搏动。

辅助检查

实验室检查中，仅红细胞沉降速度（ESR）轻度升高（48mm/h），C反应蛋白（CRP）水平增加（5.16mg/dl）。血细胞分类计数正常。初次心电图（ECG）检查显示右心室肥厚和电轴右偏。胸部X线片和肺功能检查结果均正常。类风湿因子、抗核抗体、病毒血清学和抗CCP均为阴性。在将该患者收入院时，其纽约心脏协会（NYHA）功能分级为Ⅲ级，6分钟步行距离为160m.超声心动图显示射血分数为72%,右心室肥厚伴心室中隔反常运动，右心房肥厚，严重三尖瓣反流，肺动脉最大血压为95mmHg.鉴别诊断方面考虑到血栓栓塞引起的肺动脉高压，因此进行了胸部CT扫描。结果显示右肺动脉从起始处即无法观察到（见图1）。肺动脉主干的直径增加（35mm）。未发现肺栓塞。肺通气灌注扫描显示双肺通气正常，但右肺有次全灌注缺损。采用多普勒超声对下肢血管进行评估，未发现异常。在将左锁骨下动脉远端的右椎动脉起始处完全堵塞后，动脉内数字减影血管造影显示出右锁骨下动脉（见图2）。腹部磁共振血管造影扫描显示出正常的腹主动脉、肾动脉和腹腔动脉干。因此行冠状动脉造影，结果显示冠状动脉正常。在实施右心导管插入术后，平均肺动脉压为50mmHg,肺动脉楔压为10mmHg.图1.胸腔CT扫描显示右肺动脉完全闭塞（箭头）。图2.数字减影血管造影显示双侧锁骨下动脉完全闭塞（箭头）。

初步诊断

我们做出了Takayasu氏动脉炎（多发性大动脉炎）的诊断，依据是下列症状符合美国风湿病学会1990年标准：肱动脉压下降，双上肢的脉压差超过10mmHg,以及血管造影中的发现。

鉴别诊断

韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎、白塞病、结节病、肿瘤性疾病和系统感染性疾病。

诊治经过

该患者处于慢性期，因此未给予免疫抑制治疗。由于该患者具有较高的动脉血栓栓塞风险，继续给予其华法林治疗。此外，给予波生坦125mg/d治疗。波生坦治疗6个月后，该患者的临床症状明显改善：6分钟步行距离增加至255m,心功能迅速提高至NYHAⅡ级；而且经胸壁超声心动检查显示，肺动脉压有所下降。

【病例摘要】 Takayasu氏动脉炎（TA,多发性大动脉炎）是一种慢性特发性血管炎，主要累及主动脉和（或）其主要分支，有时也累及肺动脉。多发性大动脉炎的发病率为2例/1万人-年，女性发病率是男性的10倍，多见于40岁以下人群。由于临床表现可能不明显，该病常常被延误诊断。该病以肺动脉受累征象为首要临床表现的情况非常罕见。
【病例分析】 复习文献后我们发现，平均有56%的多发性大动脉炎患者存在肺动脉受累，有若干多发性大动脉炎病例主诉肺动脉高压症状。本例多发性大动脉炎患者在入院前4个月中的呼吸困难加重很可能与进行性肺动脉高压有关。这类病例往往难以与原发性肺病和慢性肺栓塞相鉴别。本例患者没有急性肺栓塞征象或静脉血栓病史。在没有系统性受累的情况下，ESR加快有助于鉴别多发性大动脉炎和慢性血栓栓塞性疾病。然而本例患者ESR正常，因此无法排除多发性大动脉炎的可能性。基于最初的临床表现，还需要考虑到原发性肺动脉高压、纤维性纵隔炎、先天性肺动脉狭窄和肺结核的可能性。如果存在大血管受累，鉴别诊断中还要考虑到颞动脉炎和抗磷脂综合征。然而，颞动脉炎的可能性很小，原因是患者没有头痛且颞动脉搏动正常。抗磷脂综合征的可能性很小，原因是抗核抗体和抗心磷脂抗体检测结果为阴性，而且该患者无流产史。CT和MRI对于本例患者确诊多发性大动脉炎具有决定性作用。根据文献，多发性大动脉炎从出现症状到确诊的间隔时间为1~16年。本例患者为51岁女性，左肺动脉完全闭塞和与之相关的症状、体征较晚才出现。最具特征性的多发性大动脉炎肺动脉受累表现是狭窄或闭塞，主要累及段级和亚段级动脉，较少累及肺叶动脉或主肺动脉。单侧肺动脉完全闭塞非常罕见，而且可在疾病进展期和晚期发生。本例患者的胸部CT扫描结果符合肺动脉受累，而且该患者存在左肺动脉完全闭塞。本例患者有严重肺动脉高压伴严重症状。由于肺动脉狭窄的进展是个长期过程，多数患者仅表现出轻至中度肺动脉高压。Lupi等人对22例多发性大动脉炎患者进行了回顾性分析，发现50%的患者肺动脉受累，无患者表现出肺部症状，但63%具有提示肺动脉高压或右心应变的临床、影像学和超声心动表现。我们也通过胸部CT和通气灌注扫描排除了慢性肺栓塞的可能性。本例多发性大动脉炎患者开始时接受口服华法林和静脉输注肝素治疗，在凝血酶原时间（PT）达到治疗水平、国际标准化比值（INR）介于2~3之后，停止了肝素治疗。多发性大动脉炎的用药治疗。内皮素系统，尤其是ET-1、ETA、ETB受体，已被证实参与肺动脉高压（PAH）的发生。波生坦对两种受体具有几乎相同的亲合力，因此被认为是双重内皮素受体阻断剂。对于急性血管扩张试验结果阴性且临床评估认为风险不太高的患者，口服内皮素受体阻断剂是推荐的一线治疗。本例患者的波生坦用法为，初始62.5mg、2次/d,4周后增至125mg、2次/d.在开始治疗后6个月时，该患者的临床症状已得到显著改善，超声心动图显示平均肺动脉压降低。