【病案介绍】
主诉
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
现病史
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
既往史
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
个人史
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
查体
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
辅助检查
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
【诊治过程】
初步诊断
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
诊治经过
【 一般资料】
患者男性，28岁，长途货运司机
【 现病史】
患者4个月前出现气短乏力，活动后明显，进行性加重，无阵发性夜间呼吸困难；2周来发热，体温最高达39.8℃，伴干咳，呼吸困难加重，不能活动。病人无畏寒、寒颤，无咳痰、咯血，无盗汗；发病以来病人体重下降10kg.
【 既往史】
既往体健。
【 体格检查】
T40.0℃，P135次/分，R36次/分，BP90/60mmHg;神志清，呼吸窘迫，口唇紫绀，颈静脉无怒张。心界不大，未闻及心脏杂音；双下肺少量湿啰音。腹软，肝脾肋下未及，无压痛反跳痛。无杵状指，双下肢不肿。不吸氧血氧饱和度65%,储氧面罩吸氧10L/min为92%.
【 辅助检查】
血常规：WBC23.57×109/L,GR94%,Hb123g/L,PLT230×109/L;肝肾功能正常；血沉（ESR）38mm/第1h末；C-反应蛋白（CRP）>160mg/dl;血气分析（储氧面罩吸氧10L/min）：pH7.47,PCO225mmHg,PO260mmHg,HCO3-18.2mmol/L.X线正位胸片：弥漫性结节索条影，双下肺明显（图1）。
【 初步诊断】
肺隐球菌感染？ARDS
【 治疗】
入院后患者经广谱、覆盖霉菌的强有力的抗生素治疗3天仍无好转，社区获得性肺炎的常见病原体基本可以除外，应重点考虑非典型病原体如军团菌、奴卡菌、卡氏肺孢子虫肺炎（PCP）、耐氟康唑的真菌及病毒等。另外，尽管患者症状和影像都不支持结核，且多次痰检阴性，但结核病的临床表现可以很不典型，仍然不能除外。HIV抗体初筛、痰及血培养均阴性，病原学检查没有线索，经验治疗无效，入院第3天患者的胸部高分辨CT示：双肺间质病变，双下肺实变，（图2）。加用甲泼尼龙40mgQd静点，患者体温降至37.5℃，呼吸困难明显缓解，但仍不能脱离高流量吸氧。追问病史，病人在起病前曾有多次冶游史，近半年来反复发作口腔溃疡，表面有黄苔，外院经镜检诊断为"鹅口疮",抗真菌治疗后好转。予进一步检查后，患者找到基本病因，改用磺胺甲唑（复方新诺明，SMZco）4片tid,将甲泼尼龙加量至40mgbid,1周后减至40mgqd,后逐渐减量至停用。患者病情逐渐好转，体温正常，呼吸困难缓解。离院回家后继续口服SMZco治疗，2周后随访，病人已下地活动。
全部评论
本期大家都很给力，很多人都答对了。可喜可贺！！
本期答案公布： 最后诊断：淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 诊断依据：患者入院后予胸腔穿刺抽液及对症治疗，经专科讨论考虑为肺淋巴管肌瘤病(LAM)的可能性大，考虑在手术结扎胸导管的同时行肺活检以进一步确诊。患者接受全麻下开胸手术，结扎胸导管，滑石粉胸膜表面涂抹以达到胸膜粘连的目的，并行肺活检。术中见双肺弥漫性小泡状改变，组织水肿，经病理检查确诊为LAM 1396335 1396336 LAM是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。临床上有如下特点:⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；⑵自发性气胸乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；⑷部分病人有少量咯血；⑸慢性进展的呼吸困难；⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。 本例提示我们，对于有气胸、乳糜胸的病人，需要作胸部HRCT进一步了解肺部病变，除外有无肺气肿、肺大疱、结核、肿瘤等。如果发现囊性改变，应考虑LAM的可能. AM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染
一、病例的最后诊断：结缔组织疾病（多浆膜腔积液）。 二、诊断依据：1.青年女性；2.起病隐匿；3.以发热、咳嗽、单侧胸痛、气促为主要症状；4.查体：BP;100/60;mmHg。左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低。余（-）；5.辅查：（1）X线：双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变，左侧胸腔积液；（2）超声：:少量心包积液；（3）肺功能：FEV1%为42.3%；FEV1/FVC为53.0%，示混合性通气功能障碍，弥散功能障碍；（4）胸水检查：血性，淋巴和间皮细胞为主。6.其它：有“白殿风”病史，抗劳治疗无显效。 三、治疗：激素治疗
特发性肺间质纤维化 发病年轻 无明显诱因 **性干咳 肺部体征少 肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主 胸部ct 病变侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化
诊断：结核性胸膜炎；急性淋巴细胞性白血病？ 依据：患者劳累后出现午后低热，伴少量**性干咳。左侧胸部隐痛，深呼吸及平卧位时加重，且胸痛呈进行性加重。活动后感胸痛、气短。于当地医院经拍胸片、超声检查示“左侧胸腔积液”，予穿刺抽液，为粉红色乳糜样液体。给予抗结核治疗，无明显效果。 查体：左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，听诊呼吸音低。辅助检查： 胸腔积液检查:淡粉色乳糜样，有核细胞总数900/mm3，白细胞50/mm3，比重1.038，蛋白10.2g/dl，乳酸脱氢酶(LDH)64U/L，葡萄糖141mg/dl，胆固醇(CHO)80mg/dl，甘油三酯(TG)235mg/dl，乳糜试验( )，普通细菌培养(-)，镜下见大量淋巴细胞、间皮细胞，未见瘤细胞。 治疗：抗结核治疗，手术治疗
[1. 最后诊断：LAM（肺淋巴管肌瘤病） 2.列举出诊断依据 ⑴女性，28岁。⑵因低热、咳嗽、左胸痛入院。⑶左侧气胸一次。⑷左侧乳糜胸(见图2)。⑸胸部HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性改变。 3.本病如何治疗？？ LAM的治疗需要针对雌激素治疗，治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
咋样才能加密呢
CT可见两肺弥漫分布小气囊，气囊间质正常。 乳糜胸形成 诊断：淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤病表现:1：细支气管平滑肌异常增生导致气体储留，肺气肿和薄壁肺囊肿形成。 2：淋巴管平滑肌增生引起胸内淋巴管和胸导管扩张，导致乳糜胸形成。
1.说出该病例的最后诊断 肺淋巴管肌瘤病 2.列举出诊断依据 ⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女； ⑵自发性气胸 ； ⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生； ⑷部分病人有少量咯血； ⑸慢性进展的呼吸困难； 确诊则依赖于病理检查，包括肺内或肺外病灶的病理。患者常需要接受胸腔镜下肺活检。 3.本病如何治疗？？ 治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。病情严重者可考虑肺移植。
1诊断为1肺结核可能2淋巴管平肌瘤3呼衰4胸导管破裂 2患者2001年时有自发性气胸上述两病均可以引起。乳糜胸考虑是胸导管破裂引起，呼吸功能检查可诊断呼衰。 3结扎破裂的胸导管，治疗原了发病纠正缺氧。
诊断：肺淋巴管肌瘤病（LAM） 诊断依据： ⑴30岁女性患者，ＬＡＭ的好发年龄是育龄期妇女；间断发热、咳嗽伴左侧胸痛、气促3个月。 ⑵左侧气胸 病史； ⑶左侧乳糜胸 ⑷ 胸部HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性改变。 ⑸胸腔积液乳糜试验（＋） ⑹ 胸部高分辨CT(HRCT):双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变(见图1)。X线胸片左侧胸腔积液（见图2）超声心动图:少量心包积液。核素淋巴显像:考虑左侧乳糜胸为胸导管上段有瘘道进入胸腔。肺功能提示:混合性通气功能障碍，弥散功能障碍 抗体阳性为LAM的标记性抗体。 治疗：⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括：氧疗,如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。 ]
1.说出该病例的最后诊断:LAM 2.列举出诊断依据:：⑴女性，28岁。⑵因低热、咳嗽、左胸痛入院。⑶左侧气胸一次。⑷左侧乳糜胸(见图2)。⑸胸部HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性改变。这些临床特点强烈提示LAM的可能。 3.本病如何治疗？？：⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括：氧疗,如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
1.说出该病例的最后诊断 肺淋巴管肌瘤病(LAM） 2.列举出诊断依据 1、女性，28岁 2、 因低热、咳嗽、左胸痛入院。 3、 左侧气胸一次。 4、 X线胸片左侧胸腔积液（见图2）超声心动图:少量心包积液，腹部B超:肝、胆、胰、脾、双肾均未见异常。核素淋巴显像:考虑左侧乳糜胸为胸导管上段有瘘道进入胸腔 5、 胸部CT示：双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变(见图1)。 3.本病如何治疗？？ LAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
一、 诊断：1.肺淋巴管平滑肌瘤 2.乳糜胸 二、 依据：女性患者，既往自发性气胸病史；胸膜炎发展史，胸水化验：甘油三酯(TG)235mg/dl，乳糜试验(+)；HRCT：双肺弥漫性薄壁囊泡样改变；超声心动图:少量心包积液。 三、 治疗：卵巢切除加孕激素治疗
诊断：肺淋巴管肌瘤病 诊断依据：1,30岁女性，间断发热、咳嗽伴左侧持续加重性胸痛、气促3个月。 2，左侧气胸病史，胸片、超声检查示左侧胸腔积液，乳糜胸改变。 3，左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，双肺未闻及干、湿性啰音。 4，胸腔积液检查:淡粉色乳糜样，有核细胞总数900/mm3，白细胞50/mm3，比重1.038，蛋白10.2g/dl，乳酸脱氢酶(LDH)64U/L，葡萄糖141mg/dl，胆固醇(CHO)80mg/dl，甘油三酯(TG)235mg/dl，乳糜试验(+)，CT：双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变。肺功能能测试提示混合性通气功能障碍。 治疗：孕激素、双侧卵巢切除术、三苯氧胺、减少雌激素释放的激素、严重者肺移植。
淋巴管平滑肌瘤病。依据：育龄妇女，自发气胸，乳糜胸，CT示：全肺均匀分布的大小不等的簿壁囊钟。治疗：卵巢切除术联合黄体酮，肺移植
肺淋巴管肌瘤病 因低热、咳嗽、左胸痛入院，左侧气胸一次，左侧乳糜胸，胸部HRCT示双肺弥漫性薄壁囊性改变 治疗 孕激素治疗，双侧卵巢切除，三苯氧胺治疗等但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括：氧疗,如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
1：诊断：肺淋巴管肌瘤病 2：诊断依据：育龄期妇女，30岁；劳累后午后低热、干咳3个月，伴左侧胸痛4天；曾有气胸史；胸腔穿刺示乳糜胸；HRCT示双肺弥漫性薄壁囊泡样改变，X线示左侧胸积液。 3：治疗：家庭氧疗，沙美特罗气雾剂气雾吸入；卵巢切除术联合黄体酮治疗；肺移植。[
肺淋巴管平滑肌瘤病 依据 １．年轻女性，３０岁，育龄期 ２．有气胸及乳糜胸表现 ３．胸部ＣＴ双肺弥漫性薄壁囊性改变，以右肺为主。 治疗 １．对症治疗 ２．卵巢切除术联合黄体酮相对有效方法 ３．肺移植
诊断：肺淋巴管肌瘤病 依据： 1、患者，女性，30岁； 2、间断发热、咳嗽伴左侧胸痛、气促3个月； 3、2001年12月曾发“左侧气胸”； 4、查体及辅检提示乳糜胸改变，如：左下肺叩诊浊音，听诊呼吸音低，胸部ＣＴ双肺纹增多，紊乱，双肺弥漫性薄壁囊泡样改变。核素淋巴显像:考虑左侧乳糜胸为胸导管上段有瘘道进入胸腔。肺功能提示：混合性通气功能障碍，弥散功能障碍等。 下一步检查：最终须手术肺活检病理检查确诊。 治疗： 1、孕激素治疗； 2、双侧卵巢切除； 3、三苯氧胺治疗； 4、减少雌激素释放的激素； 5、病情严重者可考虑肺移植； 6、其他支持治疗包括：氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体**；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。