主诉

患儿，男性，3.5岁。

现病史

【资料】 讨论与分析（1）
【脱水的性质】 可以通过检测血清钠含量来区别。血清钠在130~150mmol/L为等渗性脱水；血清钠150mmol/L为高渗性脱水。question4.下列哪项提示低血钾A.神经肌肉兴奋性增加错啦！努力喔！B.呼吸深大错啦！努力喔！C.心音亢进，心律缓慢错啦！努力喔！D.肠鸣音消失，四肢肌力低下解答：D是正确的选择。低血钾临床表现主要是神经肌肉、心脏和肾脏方面的症状。神经肌肉的兴奋性减低，精神萎靡，躯干和四肢肌乏力，腱反射减弱或消失，严重者可出现弛缓性瘫痪；若呼吸肌受累则呼吸变浅，甚至呼吸肌麻痹；平滑肌受累出现腹胀，肠鸣音减弱，重症可致肠麻痹。低钾使心肌兴奋性增高，心跳增快。还可使心肌纤维变性甚至局限性坏死，导致心肌收缩无力，心音低钝，心尖部收缩期杂音和血压降低。（2）
【腹泻患儿出现低血钾的原因】 ：①呕吐和腹泻丢失钾；②进食少，钾摄入量不足；③虽然尿量减少，但仍经肾剂排出一定量的钾；④补液后血钾被稀释，输入的液体中葡萄糖合成糖原消耗钾，酸中毒被纠正后钾由细胞外向细胞内转移。question5.出现低血钾时补钾原则是什麽？补钾的原则是有尿补钾。有尿是指治疗前6小时内排过尿，或输液后排尿，或输液后膀胱区叩诊浊音证实有尿。一般患儿按每日3~4mmol/kg补钾，缺钾明显者4~6mmol/kg.轻度脱水分次口服，中重度脱水静脉补充。氯化钾静滴浓度不得超过0.3%.补钾的时间为4~6天，缺钾明显者可适当延长。

既往史

：既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。第1胎第1月产，生后母乳喂养。生长发育大致正常。家族史无特殊记载。

查体

T：36.5℃，P：116次/分，R：38次/分，BP：12/8mmHg
：kPa（90/60mmHg）。发育尚可，营养中等，自动**，表情安详，面色发绀，神志清楚，查体合作。皮肤黏膜无黄染，无出血点。浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大正圆，直径3mm,光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心律：116次/min,心律规则，胸骨左缘第2~4肋间可听到2~3/6级柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音减弱。无周围血管征。腹部肝脏和脾脏未触及。四肢活动良好，四肢末端可见发绀及杵状指（趾）。双侧膝腱和跟腱反射存在，脑膜**征阴性，巴宾斯基征未引出。

辅助检查

：血常规：白细胞总数9.6×l09/L,血红蛋白：155g/L,红细胞数：6.0×1012/L脑电图无异常。question1.该病最可能的诊断是什么？解答：先天性心脏病，法洛氏四联症question2.法洛四联症，不应存在下述哪种A.肺动脉狭窄错啦！努力喔！B.右心室肥大错啦！努力喔！C.房间隔缺损D.主动脉骑跨错啦！努力喔！question3.法洛四联症其青紫的轻重和出现的早晚取决于：解答：C是正确的选择。法洛四联症4种畸形为：1.肺动脉狭窄；2.室间隔缺损；3.主动脉骑跨；4.右心室肥厚。A.肺动脉狭窄的程度解答：A是正确的选择。由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室的代偿性肥厚，右心室压力相对增高；肺动脉狭窄较轻者，右心室压力仍低于左心室，在室间隔部位可有左向右分流；肺动脉狭窄严重时，右心室压力与左心室相似，此时右心室血液大部进入主动脉。由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫。同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。B.室间隔缺损的大小错啦！努力喔！C.主动脉骑跨的程度错啦！努力喔！D.有无右心室明显增大错啦！努力喔！question4.法洛四联症常见的并发症，下述哪项不正确A.脑缺氧发作错啦！努力喔！B.脑血栓错啦！努力喔！C.梗阻型肺动脉高压解答：C是正确的选择。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。D.脑脓肿错啦！努力喔！

【资料】
【讨论与分析】 （1）在该患儿的胸部X线片上可见到两肺门影缩小，两肺纹理减少，透亮度增加。心脏大小正常，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，主动脉影增宽，构成"靴状"心影。（2）超声心动图上可见到主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右心室内径增大，流出道狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。（3）使患儿出现晕厥原因：肺动脉狭窄使得供血供氧不足，在此基础上有哭闹等氧耗增加的情况，就会出现呼吸困难，加重缺血乏氧，此时肺动脉肌肉部会因为乏氧而突然痉挛，引起一过性肺动脉阻塞，导致心脑缺血乏氧，出现突然晕厥。question5.对法洛四联症为何出现蹲踞现象，下述哪项解释是错误的：A.下肢血管扭曲错啦！努力喔！B.静脉回流减少，心脏负担减轻错啦！努力喔！C.右向左分流增加解答：C,蹲踞现象，患儿每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。D.体循环阻力增加错啦！努力喔！（4）患儿下蹲后呼吸困难缓解的这种现象称为蹲踞。蹲踞时，下肢屈曲，动静脉血管受压，一方面使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，降低了右心室射血力量；另一方面使体循环阻力增大，左心室射血力量增强。二者的改变使右向左的分流量减少，增加血液氧合，从而使缺血缺氧的症状缓解。（5）患儿出生后一段时间并不青紫，是由于尚未关闭的动脉导管起到的作用。正常情况下，动脉导管在生后3~12个月内关闭。在此期间开放的动脉导管可使血液由主动脉进入肺动脉，缓解了肺动脉狭窄而使血流减少的情况，增加了肺动脉入肺的血液，所以在此段时间内，可无青紫或症状不明显。