13576041357604 13576051357605 135760613576061357606 复习和提高1.　骨髓增生异常综合症(MDS )是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血、外周血细胞减少和可转变为急性白血病为特征,大约30%病例转变成急性白血病, 尤其是高危的MDS 患者,一旦进展为AML 后一般很难治愈,并且预后极差,这类疾病称为继发性急性髓系白血病( sAML 或MDS /AML ) 。2 虽然MDS和AML 在许多方面有重要的相似之处,但MDS 不只是简单的白血病前期的一种疾病,MDS /AML 或是t2MDS /AML 的完全缓解率更低,预后更差。MDS是异质性很强的一组疾病,其临床经过、染色体异常和基因的变化是不均一的,至目前为止MDS进展为AML 的机制仍不十分清楚,包括染色体异常、DNA 异常甲基化和基因突变。因此,MDS和sAML 的治疗及有效药物的开发是任重而道远的。1357603

出院时血常规： 1357602 诊断： 1.骨髓增生异常综合征 2.肝内胆管结石 骨穿涂片示淋巴细胞增殖性疾病，骨髓增生异常综合征不排除，建议随访。免疫分型CD13:86.94%,CD33:86.67%,CD34:38.41%,提示髓系高表达，染色体复杂核型，45，XY，-7，5q-，故支持“骨髓增生异常综合征”诊断，鉴别诊断：1.患者老年男性，有胸闷气急乏力症状二月，血象示二系减少，MCH,MCHC下降，临床考虑如下疾病：缺铁性贫血，血清铁蛋白应偏低，本患者血清铁蛋白异常升高不支持；骨髓增生增生综合征，有三系减少，有病态造血为特征；低增生性白血病，外周血见幼稚细胞。诊断最终需要骨髓细胞学检查确定。2.Coombs试验阴性，排除自身免疫性溶血性贫血，CD55:94.73%,CD59：96.74%，排除阵发性睡眠性血红蛋白尿。3.自身抗体谱正常。补体正常，无关节疼痛，口腔溃疡，结合性别、年龄 排除风湿性疾病。治疗给予输血益比奥 10000u 皮下 隔天一次 复方皂矾丸 每日三次每次九粒；升血细胞，**造血！

诊断：急性白血病，重度贫血，肝内胆管结石。 鉴别诊断：1、肺癌；2、其他原因引起的继发性血小板减少症。 下一步检查：1、胸片和胸部CT排除肺癌可能； 2、骨髓象及免疫学检查，必要时染色体及基因测定。 3、治疗方案：治疗感染，输血，抗白血病及营养支持治疗。

我也来参与一下 诊断：MDS 诊断依据：老年男性，难治性贫血，二系减少。 鉴别诊断：再障，PNH，溶血性贫血，骨髓纤维化，慢粒，巨幼红细胞性贫血等。 进一步检查：骨髓象,染色体检查，病理检查，体外骨髓集落细胞培养等。 治疗：对症支持治疗，纠正贫血，防止出血和感染，可以使用促造血治疗，用雄激素，糖皮质激素，叶酸，B12等药物，也可以试用小剂量阿糖胞苷，全反式维甲酸等，集落**因子也可以使用。

自身免疫性溶血性贫血 下一步检查骨髓涂片、抗球蛋白试验IgG和C3 治疗可用激素冲击， 另外输注洗涤RBC

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