由于肺泡间隔破坏，在肺实质内形成的直径超过 1 厘米的含气空腔。多见于慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘 、晚期尘肺或结节病。其发生机理多系瘢痕组织或气道内炎性分泌物引起支气管活瓣性阻塞。吸气时气体进入肺内，而呼气时由于活瓣性阻塞气体滞留于肺内，进行性的气体滞留使肺泡逐渐增大，最后导致肺泡破坏并形成肺大泡。其外形可大可小，小的直径 1 厘米，大至占满半个胸腔。可以单个 ，亦可多个

支持肺大泡的诊断,因在闭式引流下肺部不复张,症状不缓解,

Originally posted by liaoyu03 at 2005-3-27 22:32: 我这里有本书<胸部X阅片指南>，是本美国人的书，但是中国人翻译的，有2张片子1、2。 请问哪里有卖？ 谢谢

肺大泡 bulla 由于肺泡间隔破坏，在肺实质内形成的直径超过 1 厘米的含气空腔。多见于慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘 、晚期尘肺或结节病。其发生机理多系瘢痕组织或气道内炎性分泌物引起支气管活瓣性阻塞。吸气时气体进入肺内，而呼气时由于活瓣性阻塞气体滞留于肺内，进行性的气体滞留使肺泡逐渐增大，最后导致肺泡破坏并形成肺大泡。其外形可大可小，小的直径 1 厘米，大至占满半个胸腔。可以单个 ，亦可多个。 临床表现取决于原发病、肺大泡大小及合并症。一般肺大泡常无症状，巨大肺大泡患者感到气短；合并自发性气胸时除表现呼吸困难外还伴患侧胸痛；合并感染时可有咳嗽 、咯痰、发热。其体征决定于原发肺病，肺大泡明显者局部叩诊过清音，呼吸音减低或消失。 X 射线检查是确诊的主要方法，表现为局部圆形或类圆形，透亮度增高。泡内无肺纹理，泡壁细如发丝。无症状者不需特殊治疗。伴有慢性支气管炎和哮喘者主要治疗原发病，有继发感染时选用适当的抗生素；若肺大泡占据一侧胸腔70％以上容积，临床上有症状，余肺无病变者或合并气胸、大出血时可考虑手术治疗。肺大泡 bulla 由于肺泡间隔破坏，在肺实质内形成的直径超过 1 厘米的含气空腔。多见于慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘 、晚期尘肺或结节病。其发生机理多系瘢痕组织或气道内炎性分泌物引起支气管活瓣性阻塞。吸气时气体进入肺内，而呼气时由于活瓣性阻塞气体滞留于肺内，进行性的气体滞留使肺泡逐渐增大，最后导致肺泡破坏并形成肺大泡。其外形可大可小，小的直径 1 厘米，大至占满半个胸腔。可以单个 ，亦可多个。 临床表现取决于原发病、肺大泡大小及合并症。一般肺大泡常无症状，巨大肺大泡患者感到气短；合并自发性气胸时除表现呼吸困难外还伴患侧胸痛；合并感染时可有咳嗽 、咯痰、发热。其体征决定于原发肺病，肺大泡明显者局部叩诊过清音，呼吸音减低或消失。 X 射线检查是确诊的主要方法，表现为局部圆形或类圆形，透亮度增高。泡内无肺纹理，泡壁细如发丝。无症状者不需特殊治疗。伴有慢性支气管炎和哮喘者主要治疗原发病，有继发感染时选用适当的抗生素；若肺大泡占据一侧胸腔70％以上容积，临床上有症状，余肺无病变者或合并气胸、大出血时可考虑手术治疗。

如果是囊肿那就不是大泡啊。病理都出来了，就不是大泡啊。

本病发生在胎儿发育的早期，人群发病率尚不清楚。1960-1980年北京儿童医院共报道了128例，其中90%为单发，5%的合并其它畸形，最常见的是肺隔离症。先天性肺囊肿的形成于不同肺始基发育时期，所表现的是囊肿发生的部位和囊肿壁构成成分上的差异。如果发生在大支气管分支阶段，囊壁内面衬有纤毛柱状上皮细胞，平滑肌纤维和粘液腺的支气管粘膜。囊肿内多数充满气体，25%的被液体充满。如果囊肿发生在肺泡形成期，其囊壁薄，内面衬有偏平上皮细胞。 　　根据肺囊肿形成的机制和部位，目前将本病分为以下四型： 　　　　（1）支气管型囊肿：本型系支气管芽发育期的异常，由于这种异常可发生在支气管分支的不同阶段，因此囊肿病变可发生在支气管树的不同部位。一般来说，支气管囊肿多为单一球形，单房或多房，囊肿之间多相互连通，平均直径为2-10cm，以右侧多见。根据部位分为中心型，支气管型和肺型，临床上以中心型多见，位于支气管隆突、支气管旁，肺门或食管旁。在胎儿发育早期形成的囊肿多数位于气管与食管之间，少数与气管干连通。本型患者多数无症状。如果囊肿位于中纵隔相当大时则影响呼吸，婴幼儿期即出现呼吸窘迫。部分患者合并其它先天性畸形，如多肺叶症。肺血流分布异常等。 　　　　（2）支气管肺囊肿：本型发生在妊娠后期，也称为支气管肺泡型，通常在肺实质内，肺下叶占67%，囊肿与支气管连通的少见，早期多数无症状，25-95%最终继发感染。 　　　　（3）肺囊肿：本型发生在终未支气管发育完全成后的肺泡发育期，病因未明，囊肿多为单一多房性，直径1cm以下，一般是一叶肺受累，下叶多见，与支气管干不连通。本型与支气管囊肿相比症状出现的早，在新生儿期即出现继发于囊肿扩张机通气不良的急性呼吸窘迫。 　　　　（4）肺隔离囊肿：本型是先天性肺囊肿的特殊类型，分为肺叶内、外两型，由于其发病的特殊性，Chemick和Hillman等将该型列为单一类型，称为肺隔离症。 　　　　先天性肺囊肿77%的可经X线检查确定诊断，胸部平片显示密度均匀的圆形或卵圆形病变，如合并感染可见到囊肿内的气液平。CT扫描可确定囊肿的外形以及与周围组织结构的关系；食管组餐检表现为气管前移和气管后移位。MRI有助于纵隔或邻近支气管的囊肿诊断。也可采用通气，灌注扫描或纤维支气管直接造影检查。 　　　　文献报道，少数囊肿可自行消失，但绝大多数迟早产生症状和并发症。目前认为，一旦确诊，在健康时手术切除比有并发症时手术安全，一般不受年龄限制。较大的单房囊肿可从肺组织中剥离出，多房性的应肺叶切除，此时应注意之些囊肿常有来自降主动脉、腹主动脉单枝或多枝的异常血管。严重的呼吸窘迫可作空气引流，合并感染给抗生素治疗，特别是术前应积极控制感染。 　　2 先天性肺腺瘤样囊肿 　　　　本病过去被认为是一种错构瘤，现在认为是一种局限性肺发育不良或异常的疾病，发生在终未支气管的腺体过度增生并抑制肺泡的生长，病因未明，可能发生在妊娠的35周，病变之间连通，但不与支气管干连接。血液**来自支气管动脉。组织学检查发现含有骨骼肌纤维，弹力纤维，缺乏软骨组织。 　　　　Stocker等将本病分为三种类型：Ⅰ型，最常见，约占50%以上，为多发性大的腺瘤样囊肿，直径超过2cm，或单个大的囊肿周围有小的病变，囊壁衬有纤毛柱状上皮、假复层柱状上皮和粘液分泌细胞。Ⅱ型，占42%，呈多发性，多数直径小于1cm，可累及数个肺叶。壁有立方上皮细胞和柱状上皮细胞，未发现软骨组织和粘液细胞。本型约26%伴有其它先天性畸形。Ⅲ型，约占3%，由许多直径小于0.5cm囊肿构成实体性肿块，囊壁衬有立方上皮细胞。 　　　　本病通常仅一叶肺受累，患者80%因囊肿扩张和周围肺组织受压出现呼吸窘迫，部分可无症状，仅在常规胸部检查时发现。本病X线检查的表现取决于病变的类型。前后位摄片可发现多发性充满气体的囊肿，同侧膈肌压低和纵隔向对侧移位。Ⅲ型表现为不透光的肿块。多房性的易误诊为疝入胸腔内的胃肠道，胃肠钡透可鉴别。本病最终治疗是病变肺叶的切除。 　　3 先天性肺隔离症 　　　　本病是指没有肺功能的胚胎性囊性异性肺组织。关于本病的病因有几个学说：1946年Prgce等认为是由一条主动脉异常分支血管**一段肺组织发育，胎儿的生长使该动脉分支拉紧，造成该段肺从正常肺叶上分离出来。1968年Grele等认为肺隔离症是附加的肺芽发育并混入正常的肺组织。Meoscorella等认为肺隔离症实际上是支气管囊肿与一支体循环动脉血管的连接。最近，Holder指出肺叶内分离症实际上是先天性腺瘤样畸形或伴有供血动脉血管的畸形。总之，目前这些学说不能全部解释本病的确病因。 　　　　本病分为两型，即肺叶内型和肺叶外型，以前者多见，位于脏层胸膜内，约65%的发生在左肺下叶后基底段。**血动脉来自主动脉一支较大的分支，静脉回流到肺静脉，产生左至右分流。肺叶外型少见，位于脏层胸膜外，90%发生于左肺下叶与膈肌之间，供血动脉多是来自体循环的数条小血管，静脉回到上、下腔静脉或门静脉，构成体循环的左至右分流。文献报道，约50%的肺叶外隔离症伴有其它先天性畸形，包括右肺上叶动、静脉畸形引流；结肠或回、结肠重迭；肺动脉缺乏伴肺发育不良；膈肌缺陷。 　　　　本病仅根据x线诊断和区别两种病变类型较为困难，因为在前后位x光片上均表现为实体性肿块或囊性结构。最后诊断常需做血管造影。近年来MRI和CT检查有助于诊断。本病的治疗首选手术切除，肺叶外型易从正常肺组织上分离开，肺叶内型多采用肺叶切除。 　　4 先天性肺叶性肺气肿 　　　　先天性肺叶性肺气肿是指一叶肺过度充气，左肺上叶约占42%，右肺中叶占35%，右下叶占21%。本病以男性多见，男女之比为3∶1。部分起因于支气管阻塞，其阻塞分为内源性和外源性，以前者多见，包括支气管内膜异常和气管软骨异常引起支气管萎陷。外源性阻塞常继发心脏和大血管的异常，如动脉导管未闭，法乐氏四联征、血管悬带，其次是胸腔内肿块如肿大的淋巴结、支气管囊肿或畸胎瘤。 　　　　组织学检查发现本病称之为肺气肿实际上是不正规的说法，因为肺泡没有肺气肿时所表现的破坏，相反，过度充气的肺泡其结构、气道的大小和数量正常。为此，许多作者称之为先天性肺叶过度充气。组织学的另一特点是每个气体交换单位的肺泡数量增加2-3倍。肺泡数量的增加肺泡体积的增加与正常血液**相比，病变肺泡的血液**相对减少。 　　　　本病多在出生一个月做出诊断，随肺气肿的肺叶增大出现呼吸窘迫、紫绀。胸部x线显示过度充气的肺叶血管纹理不清和通气不良，个别因肺叶增大造成同侧膈肌压低和纵隔向对侧移位。灌注扫描显示灌注减少伴有周围血管受压。CT扫描可显示支气管阻塞的部位。 　　5 肺不发育和肺发育不全 　　　　本病病因未明，一般认为与染色体遗传缺陷或妊娠早期风疹病毒感染有关。原发性肺发育不全少见，大多数继发于其它异常，包括：（1）病侧胸腔容量减少如先天性膈疝或胸腔积水，窒息性胸廓萎缩（Jcunes综合征）；（2）羊水过少使子宫壁压迫胎儿的胸廓，阻碍肺发育；（3）肺血管灌注减少如先天性血管畸形，法乐氏四联征、右心房发育不全或肺动脉不发育。 　　　　本病分为三型：Ⅰ型，肺泡组织和血管完全缺如；Ⅱ型，气管分出一支发育不全的盲袋状的主支气管，但无肺组织；Ⅲ型，从气管分出发育不全的支气管后，其远端有发育不全的天气肺组织。病变不发生在单一肺叶或一侧膈，两侧发育不全的少见，多发生在左侧，无病变的肺叶结构正常，但多有代偿性肥大。 　　　　本病约5%在10岁前死于包括心血管、胃肠道、神经系统等并发症。一般患者出现反复肺感染和呼吸窘迫。早期胸廓正常，随生长发育，患侧胸廓被正常肺组织充填、纵隔移位，部分患者仍能在胸前部听到呼吸音，但腋窝或肺底听不到呼吸音。x线检查表现出均匀性密度增高，纵隔向患侧移位，同侧膈肌升高；断层摄影或CT可显示出发育不全的支气管。支气管造影和支气管镜检查可确诊。本病的治疗主要是支持疗法，包括吸氧和机械通气，预后取决于肺发育不全程度和伴随的其它异常。

请教叶边超级斑竹，这么大的大泡，从上到下填满了右侧胸，约15*20*30cm。而术中提到：右肺下叶外基底段一大泡。那应该是说：外基地段的大泡膨胀充气，将右肺上叶、中叶及右肺下叶其余肺段推挤到边缘吗？还有手术时是如何定位是外基地段的？是寻支气管及走行地位的吗？ 还有，先天性肺泡型囊肿，这个概念我不是好清楚，请指教。感谢！！

诊断为：右肺巨大肺大泡形成继发气胸，在闭式引流的情况下，进入肺大泡的气体大于引流管引出的气体，所以导致患者的临床症状不缓解，处置：1行肺修补术，2再次行闭式引流术！

终于有了结果，是一个肺大泡，非常感谢叶边的帖子，给了我们学习的机会。希望以后大家都可以多发这样的讨论，让我们共同进步，同时非常感谢大家的讨论。让我们再接再厉，把呼吸科的病例讨论建成最好的。

该患者行右开胸探查：气管插管静脉复合全麻成功，置患者于左侧卧位，消毒铺巾，右腋下小切口8cm进胸，探查：胸腔内无胸水及粘连，右肺下叶外基底段一大泡，约15*20*30cm，基底不宽，泡壁厚度与正常胸膜相当，剪除大泡，基底间断缝合，试水无漏气，膨肺，安放上下双胸管引流，清点物品无误，逐层关胸。

病理结果：先天性肺泡型囊肿 此附件已经损坏等待作者修复

呵呵，这张片子我发过，在我们的板块就有啊，我也倾向是气胸。 我翻了一下资料，巨大的大泡“在肋膈较可以看到肺组织，其与胸壁相贴形成的夹角为钝角，穿刺抽气后大泡大小无显著变化”。 这样看还是大泡的诊断是对的，但是患者抽气后症状缓解不明显，是不是在插管的时候并没有刺破大泡，这样的话，穿刺抽出的气体又怎么解释？原来就合并有气胸？还有，大泡和气管是相通的，由于瓣膜的作用，气体只进不出，所以张力很大，将纵隔移位。这样的患者还是到胸外手术好一点。不知道大家是否同意。

气胸和大泡在对肺组织的压迫是反向的，大泡是把残存的肺组织向四周压迫，而气胸是向肺门中央压迫，应该注意压缩边缘的弧形方向。如果胸膜粘粘在肺门附近，这样的片子我还没见过，相信具体的要看了片子判断，还有就是纹理的变化也有参考价值。 不过如果在肺底粘粘，比如这张片子是网上的，具体有无胸膜粘粘是关键，就气胸或大泡讨论不一，改片的确有难度的，至少我的水平无**确诊断。但我个人倾向气胸可能。 此附件已经损坏等待作者修复

很高兴看到大家积极地参与病例讨论，特别是 liaoyu03和闲云野鹤，病例讨论是我们共同学习进步的很好的手段，在讨论中可以互相学习，不断的充实自己。在疾病的诊断上有对和错的分别，但是分析的过程就是我们最大的收获。希望所有的会员向 liaoyu03和闲云野鹤学习，让爱爱医成为我们成长的家园。病例结果我会很快发上来的。 期待更多人的参与。 Last edited by 叶边 on 2005-3-27 at 11:11 PM ]

如果患者有胸膜粘连不能够完全萎缩呢？

是啊，不好意思哈jianghongyin 。

你们的讨论很有意思，很值得我学习。我不是影象专业的学生，或许我刚才有些武断 我对呼吸专业比较感兴趣，所以我很喜欢看呼吸版的病案讨论，谢谢斑竹，谢谢各位同僚

基本的讨论我已经发上去了的

我这里有本书<胸部X阅片指南>，是本美国人的书，但是中国人翻译的，有2张片子1、2。下面是原话： 1：男，47岁，右肺有一个肺大泡并使纵隔向左移位，在右侧胸看不到血管纹理，这个肺大泡将不会误认为气胸，因为在右肺门区不存在肺萎缩的证据。 2：特发性肺大泡疾病：男。37岁，右侧见一广泛的肺大泡占据右侧胸，血管纹理消失，注意右下叶萎缩紧靠在纵隔旁。

好啊 可不可以把下边真实病例讨论的也发上去阿？我们科室也正在讨论那个患者的诊断。 Last edited by 闲云野鹤1979 on 2005-3-27 at 10:31 PM ]