渐进性肢体活动不灵伴有含糊不清，罪魁祸首竟是它
程喆歆内科-神经内科 主治医师
更新时间：2023-07-04 10:23
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病例摘要
【基本信息】男，58岁，办公室员工
【发病原因】病因不明
【临床诊断】进行性核上性麻痹
【治疗方案】予营养神经、改善循环、对症补液、脑保护等治疗
【治疗结果】病情平稳
【病案重点】进行性核上性麻痹
【病案介绍】
主诉
右侧肢体无力2年，加重伴语笨6个月。
现病史
2年前开始发现写字不如以前灵活，写不出完整的字，且越写越小，伴有右下肢无力，当地医院行头颅CT检查未见明显异常。6个月前出现右下肢走路启动时费力伴有结巴言语障碍，入院前2个月前反复摔倒，多数向后倒，无头痛头晕，病后饮食大小便正常，体重无明显下降。
既往史
糖尿病病史2年
查体
T：36.5℃，P：76次/分，R：17次/分，BP：134/82mmHg
查体：患者发育正常，营养中等，内科系统检查未见明显异常。神经系统：神清语笨，语速快，唇、喉音无异常，高级智能活动正常。双侧咽反射存在，双眼球上视欠充分，右上肢肌力5级，右下肢近端肌力5-级，远端5级。左侧肢体肌力5级。右上肢及双下肢肌张力高，铅管样，腱反射活跃，右侧较左侧高。无明显小碎步，转身困难，平衡试验(+)，右手轮替差。
辅助检查
血常规显示血小板稍高，甘油三酯偏高、肝功能、肾功能等化验在正常范围内，空腹血糖高，糖化血红蛋白升高。头磁共振显示：中脑、脑桥萎缩，脑软化灶，双侧腔隙性脑梗死。
【诊治过程】
初步诊断
肢体无力
诊断依据
1、主因右侧肢体无力2年，加重伴语笨6个月入院。
2、查体：言语障碍，双眼上视欠充分，右侧肢体肌张力增高，平衡障碍。
3、头磁共振显示：中脑、脑桥萎缩，脑软化灶，双侧腔隙性脑梗死。
鉴别诊断
1、蛛网膜下腔出血：可突发头痛恶心呕吐，剧烈头痛难以忍受，脑膜刺激征阳性，头晕CT显示脑沟、脑裂高密度。2、格林巴利综合征：病前1周可有感冒、腹泻病史，部分患者打过疫苗，多出现四肢对称性麻木无力，呈手套袜套样感觉障碍，四肢神经传导速度显示周围神经损伤，得病2-3周后行腰椎穿刺显示脑脊液蛋白-细胞分离。
诊治经过
根据患者典型的临床表现结合颅脑磁共振检查，诊断为进行性核上性麻痹，给予营养神经、改善循环、对症补液、脑保护等治疗，给予银杏达莫注射液20ml，一天一次静脉点滴，共7天；马来酸桂哌齐特注射液160mg，一天一次静脉点滴，共7天；复方氨基酸注射液500ml，一天一次静脉点滴，共3天；维生素B1片10mg，一天三次口服，共7天；维生素B6片10mg，一天三次口服，共7天；甲钴胺片0.5g，一天三次口服，共7天；通过治疗，患者肢体无力言语障碍的症状较前缓解，达到出院标准，嘱咐患者出院后继续口服药物治疗，注意休息，避免着凉感冒，清淡饮食。
诊断结果
进行性核上性麻痹
【分析总结】
进行性核上性麻痹属于帕金森叠加综合征的一，本病无特殊治疗，左旋多巴偶尔可以减轻运动迟缓以及帕金森症状，但是效果通常不持久而且不太明显，其他对症治疗办法包括抗胆碱能药物、局部注射肉毒素，可以治疗肌张力障碍；三环类抗抑郁药的使用有助于改善情绪，此外预防摔倒，必要时鼻饲饮食，对症支持也可以利于减少并发症的发生。这个患者根据肢体强直、运动减少、肌张力铅管样增高，可以定位于锥体外系、苍白球等部位。患者构音不清、吞咽困难，但是咽反射存在，并且没有病理征，符合假性延髓性麻痹的表现。患者为中年男性，渐进发展，慢性起病，主要表现为帕金森样症状，结合头磁共振检查以及患者有姿势不稳定，反复摔倒，考虑进行性核上性麻痹。最后还需要进行随诊观察患者病情的演变，其常常可以给临床医生进行修订诊断，病理诊断是确诊该病比较确切的方法。
病例来源：爱爱医
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