迅速进展性痴呆

【一般资料】男性，89岁，无

【主诉】 患者男性，89岁，
进行性认知功能减退、行为异常半年。

【现病史】 半年前，患者开始需要他人帮助管理财务和操作电脑。近事记忆力差，言语表达困难，且变得易激惹。患者还出现行为异常，如吃香蕉皮、将牛奶倒在桌上，穿上衣服后立即脱掉，并逐渐开始出现行走困难和偶尔大小便失禁。半年来，患者逐渐变得无法***穿衣、洗澡和使用卫生间，不能***行走。

【查体】 体温36.5°C,心律61次/分，房颤心律，血压144/78mmHg,呼吸18次/分。患者警醒状态，人物及地点定向力可（能定向自己和城市），时间定向力差（不能确定年份）。即刻回忆可，延迟回忆功能减退（可立即回忆起3个单词中的3个，但5分钟后1个也回忆不起来），语言流畅性差（不能反向拼写“world”一词），计算力差（不能进行100减7的连续减法）。执行功能减退（无法遵循包括多个步骤的命令），有脱抑制行为（频繁地打断检查者并展示不恰当的诙谐）。患者反复伸手去抓前面的东西，包括检查者的领带和面部。颅神经检查未见明显异常。上下肢近端和远端肌力均正常。双上肢可见肌阵挛，腱反射活跃。下肢的反射正常。巴宾斯基征阴性。轻触觉、温度觉和振动觉均存留。该患者无法行走。

【辅助检查】 血常规、血黏度、电解质、肝功能、维生素B12水平、促甲状腺素正常。人类免疫缺陷病毒（HIV）、梅毒的血清学检测为阴性，血清和尿的毒理学检测阴性。血清IgM、IgG和IgA水平均正常。甲状腺过氧化物酶抗体水平正常，抗甲状腺球蛋白抗体未检出。血清抗核、抗中性粒细胞胞浆、抗Hu、抗Yo、抗电压门控性钾通道（VGKC）、抗Ma,以及抗Ta抗体均未检出。脑脊液（CSF）分析显示：葡萄糖为70mg/dl（3.9mmol/L），蛋白质54.2mg/dl,无白细胞，有1个红细胞，无寡克隆带，革兰染色和培养均为阴性。14-3-3蛋白的蛋白质印迹分析结果不具诊断性。头颅磁共振成像（MRI）示：颞叶皮层扩散加权成像（DWI）高信号。增强后无强化。脑电图（EEG）显示：双侧θ波减慢，以及间歇性、半节律性（semirhythmic）、以额部为主的δ波，右侧多于左侧。无痫样放电。