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迅速进展性痴呆

作 者:云******逸
关键疾病:

进行性核上性麻痹

发布时间:2013-12-05
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【一般资料】男性,89岁,无

【主诉】 患者男性,89岁,
进行性认知功能减退、行为异常半年。

【现病史】 半年前,患者开始需要他人帮助管理财务和操作电脑。近事记忆力差,言语表达困难,且变得易激惹。患者还出现行为异常,如吃香蕉皮、将牛奶倒在桌上,穿上衣服后立即脱掉,并逐渐开始出现行走困难和偶尔大小便失禁。半年来,患者逐渐变得无法***穿衣、洗澡和使用卫生间,不能***行走。

【查体】 体温36.5°C,心律61次/分,房颤心律,血压144/78mmHg,呼吸18次/分。患者警醒状态,人物及地点定向力可(能定向自己和城市),时间定向力差(不能确定年份)。即刻回忆可,延迟回忆功能减退(可立即回忆起3个单词中的3个,但5分钟后1个也回忆不起来),语言流畅性差(不能反向拼写“world”一词),计算力差(不能进行100减7的连续减法)。执行功能减退(无法遵循包括多个步骤的命令),有脱抑制行为(频繁地打断检查者并展示不恰当的诙谐)。患者反复伸手去抓前面的东西,包括检查者的领带和面部。颅神经检查未见明显异常。上下肢近端和远端肌力均正常。双上肢可见肌阵挛,腱反射活跃。下肢的反射正常。巴宾斯基征阴性。轻触觉、温度觉和振动觉均存留。该患者无法行走。

【辅助检查】 血常规、血黏度、电解质、肝功能、维生素B12水平、促甲状腺素正常。人类免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒的血清学检测为阴性,血清和尿的毒理学检测阴性。血清IgM、IgG和IgA水平均正常。甲状腺过氧化物酶抗体水平正常,抗甲状腺球蛋白抗体未检出。血清抗核、抗中性粒细胞胞浆、抗Hu、抗Yo、抗电压门控性钾通道(VGKC)、抗Ma,以及抗Ta抗体均未检出。脑脊液(CSF)分析显示:葡萄糖为70mg/dl(3.9mmol/L),蛋白质54.2mg/dl,无白细胞,有1个红细胞,无寡克隆带,革兰染色和培养均为阴性。14-3-3蛋白的蛋白质印迹分析结果不具诊断性。头颅磁共振成像(MRI)示:颞叶皮层扩散加权成像(DWI)高信号。增强后无强化。脑电图(EEG)显示:双侧θ波减慢,以及间歇性、半节律性(semirhythmic)、以额部为主的δ波,右侧多于左侧。无痫样放电。

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孙郭晓华
孙******华于2015-07-12 16:17:13 评论说:

我手上一例病人为结核性脑膜炎所致侧脑室旁白质变性

杏林小学子
杏*********子于2014-06-27 00:15:02 评论说:

没听过,谢谢分享。。。

zhl6696761
z****1于2014-03-25 21:25:46 评论说:

学习了,进修时见过两例CJD,触目惊心吶!好好的一个人,短时间就变得痴呆了!