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进行性核上性麻痹一例

发布人:

孟宁妇产科-妇产科综合 医师

更新时间:2018-08-24 09:27

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病例摘要

【基本信息】男,69岁

【病案介绍】

主诉

69岁,男性,农民
双上肢不自主抖动9年,吞咽困难4年入院

现病史

患者于9年前开始右侧上肢出现不自主抖动,呈搓丸样运动,紧胀时加重,睡眠后消失。1年后左上肢出现不自主抖动。近4-5年面部表情少,眼神发直,头部后仰强直,头面部油脂偏多,近3年排便排尿费力,情绪躁动,爱发脾气,去年曾有过幻视。近4年双上肢抖动好转,开始出现运动缓慢,进食费力,饮水呛咳,言语笨拙,逐渐加重。3年前开始出现行走时慌张步态,启动缓慢,小碎步,停止及转身费力,走路时容易跌倒,尤其转身时容易跌倒,向后倾倒,近1年加重,有时也向前倾倒。近2年不能自已行走,需搀扶。最近1年,很少说话,偶尔有自发语言。患者于2008年开始口服美多芭,目前四分之三片日三次餐前1小时口服,息宁半片日三次口服,病情缓解不明显,进行性加重。为求进一步诊治来我院门诊,门诊以“帕金森痴呆”收入院进一步诊治。

既往史

患者于9年前开始右侧上肢出现不自主抖动,呈搓丸样运动,紧胀时加重,睡眠后消失。1年后左上肢出现不自主抖动。近4-5年面部表情少,眼神发直,头部后仰强直,头面部油脂偏多,近3年排便排尿费力,情绪躁动,爱发脾气,去年曾有过幻视。近4年双上肢抖动好转,开始出现运动缓慢,进食费力,饮水呛咳,言语笨拙,逐渐加重。3年前开始出现行走时慌张步态,启动缓慢,小碎步,停止及转身费力,走路时容易跌倒,尤其转身时容易跌倒,向后倾倒,近1年加重,有时也向前倾倒。近2年不能自已行走,需搀扶。最近1年,很少说话,偶尔有自发语言。患者于2008年开始口服美多芭,目前四分之三片日三次餐前1小时口服,息宁半片日三次口服,病情缓解不明显,进行性加重。为求进一步诊治来我院门诊,门诊以“帕金森痴呆”收入院进一步诊治。

查体

Bp:120/80mmHg,T36.5℃,P69次/分,口唇无发绀,巩膜及全身无黄染,颈静脉无充盈,双肺听诊未闻及干湿啰音,心律齐,腹软,无压痛及反跳痛,双下肢无水肿。神经系统查体:神清,问话不答,双眼球各向运动受限,无眼震,双瞳等大正圆,D=2.5mm,对光反射灵敏,额纹对称,闭目有力,双侧鼻唇沟对称等深,伸舌居中。四肢3级以上肌力,四肢肌张力稍高,BCR(L++R++),PSR(L+R+),Babinski征L-R-,颈强。余查体不配合。

辅助检查

纤维蛋白原含量4.7g/L,D-dimer3494ug/L,白细胞12.3*10^9/L,中性粒细胞百分比74.5%,红细胞4.0*10^12/L,血红蛋白112G/L;尿素9.44mmol/L,肌酐124.7umol/L;钠146mmol/L,氯108.9mmol/L;胸部CT示左肺上叶下舌段少许慢性炎症。头部MRI示脑内多发腔梗,脑萎缩。

【诊治过程】

初步诊断

进行性核上性麻痹

鉴别诊断

帕金森综合征症状:常对称起病,步态不稳是最常见的首发症状,尤易向后跌倒,系眼-前庭功能障碍、躯干强直、少动所致。轴性肌强直是本病的另一特征,即颈肌及上部躯干肌强直比四肢强直明显,表现为身体笔直伴颈后仰的特殊体姿。

诊断结果

进行性核上性麻痹

【其他】


【诊疗经过】 复方多巴、DR激动药、金刚烷胺症状有所缓解
【病例分析】 患者老年男性,慢性起病,急特性加重。以震颤,肌张力增高,运动迟缓,轴性共济失调,双眼活动受限为主要症状,目前考虑进行性核上性麻痹。该病早期可表现帕金森病症状,病程中出现轴性共济失调,易跌倒,转身时明显,双眼水平运动障碍,对多巴胺疗效差。

病例来源:爱爱医

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