摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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突发晕厥起因竟是长QT综合征,ICD植入帮助预防猝死

发布人:

于莎莎内科-心血管内科 副主任医师

更新时间:2024-08-21 08:37

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病例摘要

【基本信息】女,76岁,退休

【发病原因】病因不明

【临床诊断】心律失常 先天性长QT 尖端扭转室速 室颤 电除颤术后 ICD植入术后

【治疗方案】行心脏植入性除颤装置(ICD)植入等对症治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】长QT综合征

【病案介绍】

主诉

心慌5年余,加重1天

现病史

患者5年前无明显诱因出现心慌,伴心前区疼痛,伴头晕胸闷,伴气短,症状可自行缓解,未系统诊治,此后上诉症状间断发作,1天前上述症状再发,伴恶心呕吐、头晕黑矇,并晕厥摔倒,遂就诊于当地医院急诊,住院期间患者突发抽搐,行电除颤后转至我院急诊,给予胺碘酮静点,现为进一步诊治就诊于我科,病来无视物模糊,无发热寒战,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,无尿频、尿急及尿痛,无双下肢水肿,无夜间憋醒,饮食及睡眠可,精神及体力佳,二便正常,近期体重无明显改变。

既往史

否认高血压、糖尿病、冠心病病史

查体

T:36.4℃,P:49次/分,R:15次/分,BP:121/72mmHg
神清语明,查体合作,口唇无发绀,颈静脉无怒张,浅表未触及肿大淋巴结。双肺听诊呼吸音清,未闻及干湿罗音。心前区无隆起及凹陷,心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm ,搏动范围正常,心前区未触及震颤和心包摩擦感,心相对浊音界正常,心率:49次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性。双侧桡动脉搏动强弱正常、对称,脉律规则。双股动脉及双足背动脉搏动良好。双下肢无浮肿。

辅助检查

cTnI:0.000ng/ml, CK-MB:0.2ng/ml, NT-ProBNP:2256 pg/ml。心电图:窦性心律,QT间期560ms,V1-3导联T波倒置,V4-6导联T波低平。  普通经胸超声(图2):左射血分数(EF)46%,左房35mm, 动态心电图:24小时总心率85420,平均68bpm,最快90bpm,最慢50bpm。

【诊治过程】

初步诊断

阿斯综合征,心律失常 长QT综合征,室颤电除颤术后

诊断依据

患者有发作性头晕黑矇,并晕厥摔倒,住院期间患者突发抽搐,心电监护示室颤,行电除颤后转至我院,完善入院心电图提示QT间期延长。

鉴别诊断

1.缺血性心肌病:由于冠状动脉病变引起的心肌供血不足可影响心脏传导系统导致各种心律失常的出现,心电图、冠脉CTA、冠脉造影等检查可协助鉴别; 

2.高血压性心脏病:长期高血压控制效果欠佳的患者多可出现心房增大、心室壁肥厚,常可出现房扑、房颤、束支传导阻滞等心律失常,高血压病史及超声心动图可助鉴别;

3.原发性心肌病:各种原发性的心肌病便可使传导系统出现异常,超声心动图可协助明确;

4.老年退行性变:高龄,心脏传导系统退行性变可表现为各种心律失常,在排除其他器质性改变时可诊断。

诊治经过

针对患者入院后化验NT-ProBNP明显升高,结合患者心脏超声提示EF下降,考虑不能除外存在心功能不全,予以重组人利钠肽静脉泵入减轻心脏前后负荷,曲美他嗪20mg,日三次口服,呋塞米20mg,日2次口服,螺内酯20mg,日一次口服,考虑患者曾发作过恶性心律失常致阿-斯综合征,择期行心脏植入性除颤装置(ICD)植入预防猝死,ICD植入后予以琥珀酸美托洛尔47.5mg,日一次口服。患者住院5天治疗后气短胸闷症状缓解,未在发作恶性心律失常,好转出院。

诊断结果

心律失常 先天性长QT 尖端扭转室速 室颤 电除颤术后 ICD植入术后

【分析总结】


长QT综合征临床表现分为心律失常事件和心电图异常。其中心律失常事件通常表现为TdP,持续时间长者可引发晕厥、心脏骤停或室速而猝死。未经治疗的患者,自然病程表现为晕厥反复发作,最终可能引起猝死。由于部分患者的首发表现即为猝死,所以对无症状患者进行治疗非常必要。长QT综合征患者可伴有房性心律失常,如心房颤动。而心电图异常具体表现如下:心电图改变多样化,QT间期延长是长QT综合征的特征性改变,但有时可不明显。心室复极除时间延长外,常有其他异常图形出现,且部分异常有基因特异的特点。其中T波电交替最有特征性,也是心电高度不稳定的标志,也提示较高的心律失常风险。

病例来源:爱爱医

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侯加洲 普通内科副主任医师

病人老年女性。发病时间短,是不是先天性值得考虑。应该是老年退行性变。