【病案介绍】
主诉
左上肢阵发性抽搐1 d。
现病史
患者1 d前无明显诱因出现左上肢阵发性抽搐 ,表现为抽搐从手指 -腕部 -肘 -肩 -口角 -面部逐渐发展 ,每次发作数秒至十余秒钟 ,意识始终清楚 。
既往史
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）病史 11年 ;2个月前曾因肢体无力 ,于外院住院 ,检查头 CT及头 MRI示出血性脑梗死 (图1),给予**静点数日 ,并对症治疗 ,病情好转出院 ,未遗留肢体活动障碍 。无高血压 、糖尿病 、冠心病 、肝炎 、结核等病史 ,无外伤手术史 。
查体
T：36.4℃，P：67次/分，R：16次/分，BP：140/77mmHg
T:36.4℃ ,P:67次/分,R:16次/分,BP:140/77mmhg。神清语利 ,贫血貌 ,全身皮肤及巩膜无黄染及出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,睑结膜苍白 ,双瞳孔等大正圆 , D=2.5 mm,对光反射灵敏 ,双眼球各方向运动充分。额纹对称 ,双侧鼻唇沟对称 ,伸舌居中 ,口唇无发绀 。双肺呼吸音清 ,未闻及病理性杂音 ,双下肢无水肿 ,四肢肌力 V级 ,肌张力正常 ,无深浅感觉异常 ,腱反射正常 ,病理反射阴性 ,颈强 (-)。
辅助检查
血常规 :白细胞3.1 ×109 /L,中性粒细胞百分比64.2%,红细胞1.84 ×1012 /L,血红蛋白52 g/L,血细胞比容 18.3%,平均红细胞体积 99.5 fl,平均血红蛋白含量28.3 pg,血小板107 ×109 /L;流式细胞术测 CD55及 CD59显著降低 ,糖溶血试验 (+),补体系列 、免疫球蛋白测定基本正常 ,
Ham试验 (-);尿常规 、凝血五项 、便常规 、肝炎病毒 、HIV、TPPA等常规检查未见异常;头 CT:右额顶叶出血后恢复期改变 ;头 MRI:右额顶叶出血后恢复期改变 ;头 MRV:上矢状窦上部 、直窦上部 、左侧横窦及乙状窦部分高信号缺失 ,不除外颅内静脉窦血栓形成 (CVST)(
【诊治过程】
初步诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿2.颅内静脉窦血栓形成
鉴别诊断
缺血性脑血管病:多在安静状态起病,逐步进展后达高峰,头颅c有缺血性改变。 2脑膜炎:有全身中毒症状,发病有一定过程,脑脊液呈炎性改变 3.脑静脉窦血栓形成:多在产后发病或病前有感染史,面部及头皮可见静脉扩张,脑膜**征阴性,脑脊液一般无血性改变 。
诊治经过
入院后给予氯硝安定口服 ,左上肢阵发性抽搐得到控制 。
但半月后因着凉出现发热 、咳嗽 ,体温达 39.0℃,诊断为肺部感染 ,给予抗感染治疗 。数天后突然出现头痛 、双眼不适 、言语不清及右下肢活动不灵 。查体 :嗜睡 ,查体不合作 ,精神状态差 ,混合性失语 ,双瞳孔等大正圆 , D=2.5 mm,对光反射灵敏 ,右侧同向性偏盲 ,右下肢疼痛**无反应 ,左上下肢及右上肢可见自发活动 ,病理反射未引出 ,颈强 (-)。
复查头 CT及 MRI检查示左侧顶枕叶出血性梗死 ,右额顶部病变基本同前 (图3)。患者患有 PNH,并有肺部感染后发热导致的血液黏度增高 ,头 CT及
MRI显示出血性脑梗死 ,并且曾有 CVST病史 ,考虑此次发病为新发 CVST可能 (但患者家属拒绝进一步头 MRV检查 ),给予积极降颅压 、继续抗感染 、补液扩容 ,积极治疗 PNH,患者病情逐渐好转出院 。
诊断结果
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿2.颅内静脉窦血栓形成
【分析总结】
本例患者以部分性癫痫入院 ,根据以往及入院时的头 CT及MRI表现 ,右侧额顶叶出血性脑梗死为癫痫发作的病理基础 。结合入院进一步查头 MRV,显示上矢状窦明显中断 ,从而推断右侧额顶叶出血性脑梗死为上矢状窦血栓形成的间接征象。患者住院期间发热后又出现左侧顶枕叶出血性梗死 ,患者因不配合没有复查头 MRV,但不能排除新发脑静脉系统血栓形成。
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