主诉

患者女，11岁。
因**不规则流血半年余，发现盆腔包块2月余于2015年12月24日收入院。

现病史

患者自半年前月经来潮**流血淋漓不尽至今，少于月经量，伴有尿频、腹胀、恶心等不适。

查体

腹部膨隆，可扪及一大小约25 cm×25 cm×20 cm的囊性包块，活动差。

辅助检查

B超提示腹腔内探及巨大囊性包块，大小约20.75 cm×10.39 cm，上达剑突下，下至盆腔，内见大量分隔，呈蜂窝状。盆腔CT示：中下腹至盆腔可见巨大囊性占位，边缘清晰，大小约25.2 cm×23.5 cm×13.6 cm，内密度均匀，可见分割，CT值约为15HU，腹膜后及盆腔内未见肿大淋巴结（图1）。肿瘤标志物、雌激素及孕激素未见异常。剖腹探查术中见：左卵巢见一大小约30 cm×30 cm×25 cm囊性包块，多房性，内见淡黄色液体约4000ml及淡黄色小脂肪粒样组织，右卵巢及双侧输卵管未见异常。盆腔内可见淡红色血性腹水约100ml，余未见异常。家属要求保留卵巢，遂行卵巢肿瘤剥除术。术后病理：（左侧卵巢）伴有环状小管的性索肿瘤，免疫组化示：瘤细胞Vimentin（+/-），α-inhibin（+），CKpan（+），CD99（+），MelanA（+），HMB45（-），Calretinin（-）;（腹水）血性涂片内未见肿瘤细胞。

【讨论】 卵巢环状小管性索瘤（sexcordtumorwithannulartubules，SCTAT）十分罕见，1970年被Scully首次详细描述并命名为卵巢环状小管性索瘤，患者发病年龄在4～76岁，平均26.7岁。SCTAT的起源至今仍有不同的看法，当前被广泛接受的观点是把该瘤视为性索起源的不成熟细胞形成的肿瘤，这类不成熟细胞有分化成粒层细胞或支持细胞的潜能。WHO指出它虽不能证实其属于特殊类型的卵巢或睾丸肿瘤，但是一型具有性索和/或间质成分的肿瘤，关于肿瘤的发生机制目前尚不明确。SCTAT的主要临床表现是盆腔包块和内分泌功能变化，产生雌激素过多表现为月经不规律（约40%的病例伴有，本例与其相符）、绝经后出血和性早熟等;孕激素过多则产生子宫内膜腺体萎缩、间质蜕膜样变等病理变化，本例患者无性生活史未作此项检查。36%合并口唇色素斑与多发性腺瘤等。Young等提出将SCTAT根据临床表现分为两种，其一伴有PJS，占1/3，为错构瘤性质，体积小或仅镜下可见，常双侧及多个肿瘤病灶，多为良性，但罕见情况下，可并存宫颈微小腺癌;其二不伴有PJS，占2/3，为真性肿瘤，肿瘤体积较大，常为单侧，一般无多个肿瘤病灶和钙化，本例与之相符，至少20%的为恶性经过。辅助检查：免疫组化方面：α-inhibin是SCTAT的首选标记物，可以帮助区分性索间质肿瘤与癌，其他免疫组化标记物（如calretinin、CD99、MIS和vimentin）对于SCTAT的诊断及临床行为的预测都很有帮助。文献报道CD99为颗粒细胞瘤的标记物，MIS有助于预测肿瘤的复发风险，本病例α-inhibin（+）、CD99（+）、vimentin（+/-）。其他一些辅助检查还包括：子宫内膜检查;宫颈及宫颈管刮片;雌激素、孕酮及睾酮的测定;消化道钡餐或胃结肠纤维内镜;淋巴造影;B超、下腹平片及CT等。诊断主要依靠镜下特殊的病理形态，免疫组化各种标记的表达谱为准确诊断提供帮助，以补充病理形态诊断的不足。鉴别诊断主要和性腺母细胞瘤、支持细胞瘤、颗粒细胞瘤、勃伦纳瘤（Brennertumor）以及两性母细胞瘤等相鉴别。肿瘤发展缓慢，对全身影响较小，生物学行为不太明确，约20%出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年，目前多认为是低度恶性肿瘤，约15%的病例呈恶性过程，而判断恶性的指标主要有瘤细胞异型性、生长方式、包膜浸润、复发及转移等方面。腹膜后淋巴结转移是主要的扩散途径，腹腔内种植极少发生。治疗上迄今为止对SCTAT尚无公认的治疗方案，以手术为主，辅以放疗并坚持长期随诊。目前有效方案为单侧附件切除术结合同侧盆腔和主动脉旁淋巴结清扫。对年轻未育者，初次手术时应保留生育功能，术中剖探对侧卵巢及活检，探查后确诊为临床Ⅰ期，可行患侧附件切除。Willian认为切除后存活5年，不能作为治愈的指标，需长期随诊;临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行肿瘤细胞减灭术。由于腹膜后淋巴结是主要的转移途径，所以手术时切除淋巴结显得十分重要，切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。放疗和化疗可用于治疗局部复发和远处转移，化疗可用依托泊苷、平阳霉素及顺铂。 来源：任婧婧,韩先龙, 阿艳妮,等. 卵巢环状小管性索瘤1例[J]. 医学影像学杂志, 2017(2):301-301.