老年人双腋下起红斑丘疹，考虑可能是家族性天疱疮

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发布人：

张同威皮肤性病科-皮肤科副主任医师

更新时间：2024-04-19 10:06

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病例摘要

【基本信息】男，53岁，农民

【发病原因】病因不明

【临床诊断】家族性良性慢性天疱疮

【治疗方案】予复方甘草酸单铵s160毫克/天静滴，莫匹罗星软膏及丙酸氟替卡松乳膏交替外抹等对症治疗

【治疗结果】病情好转

【病案重点】家族性良性慢性天疱疮

【病案介绍】

主诉

双腋下起红斑丘疹渗出伴痒1年。

现病史

患者1年前无明显诱因双腋下出现片状红斑、丘疹，上见部分渗出，伴有瘙痒。于当地医院以“湿疹”治疗，病情反复，迁延不愈。今日来我院，收入院治疗。

既往史

平素身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认食物药物过敏史。

个人史

生于原籍，无吸烟史，偶尔饮酒。无冶游史，无吸毒史。

查体

T：36.5℃，P：86次/分，R：18次/分，BP：140/90mmHg
发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率86次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：双腋下见片状红斑，上见米粒大小丘疹，局部见渗出，部分红斑上可见米粒大小水疱，尼氏征阳性，分布对称。

辅助检查

病理检查回报为家族性慢性良性天疱疮。

【诊治过程】

初步诊断

家族性良性慢性天疱疮

诊断依据

1.发病部位为本病的易发区，常见腋下及腹股沟。 2.红斑基础上见渗出。 3.病理符合本病。

鉴别诊断

1.湿疹，可以和本病皮疹类似，但皮疹境界不清，病理改变不同。 2.寻常型天疱疮，口腔黏膜损害常见且严重，病理直接免疫荧光棘细胞间有IgG沉积。

诊治经过

入院予复方甘草酸单铵s160毫克/天静滴，莫匹罗星软膏及丙酸氟替卡松乳膏交替外抹，病理回报后，予阿维A胶囊10毫克日2次口服，一共治疗20天。双腋下红斑颜色变淡，无水疱及渗出后出院。

诊断结果

家族性良性慢性天疱疮

【分析总结】

家族性良性慢性天疱疮是一常染色体显性遗传性皮肤病，70%患者有家族史，致病基因定位于3q21-22。追问本患者病史，父亲腹股沟也曾反复出现皮疹，但未系统诊治，一直以“湿疹”、“股癣”治疗，考虑可能也是本病，建议予病理检查明确诊断。本病大多于青春期发病，本例患者发病较晚，比较少见。常见部位为颈部、腋窝、腹股沟等处。局部经常出现糜烂面，可继发细菌感染、念珠菌感染等。本患者治疗时，局部加强了抗菌治疗。本病病理可见完全性棘刺松解，所以大部分患者尼氏征阳性，但直接免疫荧光为阴性。本病治疗相对困难，予复方甘草酸单铵s静滴抗炎，严重时也可予糖皮质激素口服。外用药可以激素与抗生素交替使用，达到抗炎抗感染效果。本患者选用阿维A治疗，相对激素副作用较小，长期服用需监测肝功血脂。另外特别严重者还可以考虑皮肤移植。

病例来源：爱爱医