主诉

男，53岁。
女，26岁。
因反复口腔糜烂、躯干四肢皮疹伴痒 1年，于2016年5月5日至我科就诊。

现病史

6个月前无明显诱因双唇、腭黏膜出现 多处糜烂，面积广泛伴疼痛严重影响进食，症状持续无自行缓解；2个月前先于双大腿内侧出现散在甲盖大小的暗红色斑丘疹，边缘稍隆起，随后中央出现透明水疱，疱壁薄，可自行破溃，微痒。类似皮损逐渐扩展至双上眼睑、前胸、后背及上肢，3 d前就诊于北京某医院，根据皮肤黏膜损害特点，临 床考虑“寻常型天疱疮”可能性大，2016年2月22日转诊至 北京大学第一医院皮肤性病科。
患者1年前无明显诱 因出现广泛口腔黏膜糜烂，不能自愈，未影响迸食；同时于躯 干四肢出现散在的多角形紫红色斑丘疹，中央偶有米粒大小 透明水疱、血疱，疱壁薄，可自行破溃；6个月前就诊于当地 医院，诊断为“天疱疮”，予口服**20 m删治疗有效，随 后糖皮质激素间断服用，皮损偶有反复；3个月前口腔糜烂 基本愈合，遂完全停用激素；不久患者无明显诱因全身皮损 复发，1个月前口腔糜烂复发，伴皮损加重，就诊于北京某医 院，行皮损组织病理检查：表皮角化过度，浅表结痂，基底细 胞液化变性，表皮内散在坏死角质形成细胞，真皮浅层致密 的淋巴细胞为主的带状浸润。血清抗Dsgl及Ds93抗体阳 性。考虑“副肿瘤性天疱疮”，转诊至我科。

既往史

既往体健，否认系统性疾病史，否认家族成员类似疾病史。否认用药史及过敏史。
既往体健，否认 系统性疾病史、否认用药史及过敏史，否认家族成员类似疾 病史。

查体

一般情况良好，各系统检查未见异常。皮肤科检查：双上眼睑、躯干(前胸为著)、四肢散在多数大小不等的红斑、糜烂、结痂，数个粟粒大透明水疱(图1)，尼氏征阴性；口唇、上 颚及颊黏膜广泛糜烂(图2)。外生殖器未见异常。
一般情况好，各系统检查未见异常。皮肤科检 查：躯干、四肢(小腿为著，图7)散在多数大小不等的多角形 紫红色斑丘疹，表面呈白***纹状改变，部分糜烂、结痂，数 个粟粒大透明水疱，尼氏征阴性；口唇表面白***纹伴片状 糜烂，口腔黏膜广泛糜烂，舌及牙龈均受累，可见白***纹样 改变(图8)，外生殖器未见异常。

辅助检查

血、尿、便常规及肝肾功能正常，空腹血糖6．17 mmol／L。红细胞沉降率及免疫 球蛋白正常，抗核抗体(ANA)1：320(斑点／胞质)阳性，抗双 链DNA(dsDNA)及可提取性核抗原(ENA)阴性，抗磷脂抗体 阴性，补体正常。乙型肝炎病毒表面抗原(HBs．Ag)及抗丙型肝炎病毒(HCV)抗体阴性，干扰素释放试验(T—SPOT．TB)阳性。胸部X线片正常，胸部增强CT示右肺上叶轻度肺 气肿。皮损(右上臂结痂处)组织病理：表皮部分坏死，表真皮分离，真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主的浸润，可见噬色素细胞，伴少许嗜酸性粒细胞浸润(图3)，考虑表皮下疱病。 血清中抗Dsgl及Ds93抗体阴性，抗BPl80抗体阴性。
血尿粪常规及肝肾功能正常。红细胞沉 降率35 mm／1 h，免疫球蛋白正常，ANA 1：80(斑点／胞质)阳 性，抗dsDNA及ENA阴性，补体正常。HBs．鲰及抗HCV抗 体阴性，吖干扰素释放试验阴性，胸部x线片检查正常。左大 腿斑丘疹组织病理检查：表皮颗粒层楔形增生，基底细胞液 化变性，真皮浅层苔藓样淋巴细胞为主伴中等数量嗜酸粒细 胞浸润(图9)。直接免疫荧光检查：棘细胞间和基底膜带未见IgG、IgM、IgA抗体及补体C3沉积。间接免疫荧光（鼠膀胱为底物)检查：IgG抗体及补体c3阴性。血清抗Dsgl抗体 77．08 u，m1。抗Ds93抗体91．44 U／ml，抗BPl80抗体阴性。结 合临床表现、组织病理和免疫学结果，最终诊断：BLP。

初步诊断

寻常型天疱疮。
副肿瘤性天疱 疮?寻常型天疱疮?大疱性扁平苔藓?大疱性红斑狼疮?

诊治经过

患者2016年3月1日又至我科就诊，再次体检时发现其 双手十指甲板不同程度萎缩，甲周及指关节伸侧数处暗红斑 (图4)。双足趾甲有类似表现。结合上述临床表现、组织病 理和免疫学结果，考虑：大疱性扁平苔藓(BLP)?类天疱 疮?大疱性红斑狼疮?并需除外副肿瘤性天疱疮。再次皮 损(右手指)组织病理检查：表皮角化过度，颗粒层楔形增生， 基底细胞液化变性，表皮下裂隙，真皮浅层苔藓样淋巴细胞 为主浸润，病理考虑扁平苔藓(图5)。直接免疫荧光检查： 棘细胞间和基底膜带未见IgG、IgM、IgA抗体及补体c3沉 积。间接免疫荧光(鼠膀胱为底物)检查：IgG抗体及补体c3 阴性。最终诊断：BLP。治疗：3月15日，醋酸**龙 35 mg／a口服3周后，4月5日门诊随访时皮损好转，口腔黏膜糜烂仍明显，遂将醋酸**龙减量至30 mdd，联合沙力度 胺75 mg／a El服3周，4月26 Et门诊随访时皮损大部分消退， 仅腭黏膜少许糜烂，遂将**龙减量至25 meal，沙力度胺 维持原剂量治疗4周，5月24日门诊随访时皮损基本消退， 口腔上腭黏膜糜烂愈合，出现典型的Wickham纹(图6)。此 后患者定期随访规律减药，病情未复发。截至2016年10月 25日门诊随访时，全身未见新发皮损，口腔黏膜未见异常； 遂停用沙力度胺，将醋酸**龙减量至10 m鲋，联合硫酸 羟氯喹200 mg／a口服。12月10日电话随访时，患者诉病情 平稳无复发，故治疗方案维持不变。
建议醋酸**龙60 mg／d IZl服。患者拒绝，欲回当地继 续中药治疗，遂未再至我科复诊。8月25日电话随访时，患 者诉2016年5月13日起当地中医院按“扁平苔藓”予自配中 药(具体不详)口服治疗1个月后，皮损基本消退，口腔黏膜 糜烂好转，继续治疗2个月后口腔黏膜糜烂大部分愈合。截 至11月10日电话随访时，患者诉治疗方案维持不变，皮损已 完全消退，口腔黏膜糜烂基本愈合。