65岁患者口腔黏膜唇部红斑及水疱，你能想到它吗？
张同威皮肤性病科-皮肤科 副主任医师
更新时间：2022-06-22 09:14
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病例摘要
【基本信息】女，65岁，退休
【发病原因】病因不明
【临床诊断】寻常型天疱疮
【治疗方案】予查天疱疮抗体回报Dsg-1、Dsg-3阳性，符合寻常型天疱疮。予泼尼松片30毫克/天口服，氯化钾缓释片0.5日3次口服，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服等对症治疗
【治疗结果】病情好转
【病案重点】寻常型天疱疮
【病案介绍】
现病史
患者20天前无明显诱因口腔内黏膜及唇部出现红斑，上见少量水疱，局部伴有轻微疼痛感。患者按“带状疱疹”治疗，未见好转，今日来我院，门诊以“天疱疮？”收入院。
既往史
平素身体健康，否认高血压、糖尿病、冠心病等病史。否认食物药物过敏史。
个人史
生于原籍，无吸烟史，无饮酒史，无吸毒史。
查体
T：36.5℃，P：80次/分，R：19次/分，BP：125/75mmHg
发育正常，体态中等，神志清，精神可，全身皮肤粘膜无黄染，各浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻通畅无畸形，听力正常，副鼻窦无压痛，口唇无紫绀，咽腔无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，无抵抗，甲状腺无肿大，胸廓无畸形，语颤两侧正常，叩双肺清音，听双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常。肛门及外生殖器正常。脊柱及四肢无畸形，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。皮肤所见：口腔及唇部见散在分布片状淡红斑，上见少量米粒大小水疱，部分疱破见糜烂渗出，尼氏征阳性。
辅助检查
天疱疮抗体检查Dsg-1、Dsg-3阳性。
【诊治过程】
初步诊断
寻常型天疱疮
诊断依据
1.皮疹为红斑基础上松弛性水疱，尼氏征阳性。2.天疱疮抗体检查Dsg-1、Dsg-3阳性。
鉴别诊断
1.带状疱疹，病因为病毒感染，通常为单侧发病，沿神经节段走行，疼痛明显，抗病毒治疗有效。
2.大疱性类天疱疮，水疱疱壁紧张不易破，尼氏征阴性，间接免疫荧光为基底膜带线状沉积，BP180及BP230可阳性。
诊治经过
入院建议患者病理检查，患者拒绝，予查天疱疮抗体回报Dsg-1、Dsg-3阳性，符合寻常型天疱疮。予泼尼松片30毫克/天口服，氯化钾缓释片0.5日3次口服，兰索拉唑肠溶片30毫克日1次口服，碳酸钙D3片每日一片口服。共治疗14天，口腔黏膜及唇部水疱消退，糜烂渗出减小后出院，继续以上口服药治疗，嘱定期复查根据病情予泼尼松减量。
诊断结果
寻常型天疱疮
【分析总结】
天疱疮是一种自身免疫性疾病，本病有很多分型方法，我国通常分为四型。分别为：寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。一般认为增殖型天疱疮是寻常型的顿挫型或异型。红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的顿挫型或轻型。
四型中以寻常型天疱疮最常见，70%左右患者有口腔黏膜损害，且常发生在皮损之前，也可能是本病早期的唯一表现，本例患者就是只有口腔黏膜部位及唇部有受累，在身体其它部位没有皮损的情况下极易误诊，有可能被诊为疱疹、阿弗他口炎等，但这些疾病有自限性，即使不治疗，也能逐渐恢复，而天疱疮则会逐渐加重，极难痊愈。
诊断上皮疹为松弛性水疱，尼氏征阳性。皮肤病理回报为表皮内水疱，间接免疫荧光主要为IgG、C3网状沉积，Dsg-1、Dsg-3阳性。
治疗上糖皮质激素为首选，应尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。用糖皮质激素的同时，应予补钾补钙保护胃粘膜等预防性治疗，预防激素副作用的发生。
部分患者应用糖皮质激素后可能效果不佳，可加用环孢素等免疫抑制剂加强治疗，环孢素对急性期天疱疮有效，可选择激素和环孢素5mg/（kg.d）联合应用。对严重的口腔天疱疮可用环孢素漱口。应用时应注意监测肾功及血压。
病例来源：爱爱医
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用药方法不良反应预防条理清晰，学习了！谢谢
又学了一个新技能，谢谢老师分享！
很好的一篇文章，受益匪浅