主诉

男，16岁；
因头痛头晕2个月、加重1个月入院。

现病史

病人2个月前无明显诱因出现后枕部胀痛，间断发作，劳累或活动后明显，并时感头晕，伴行走不稳。近1个月病人头痛、头晕加重，并间断出现恶心。

查体

右侧鼻唇沟稍浅，右侧口角稍低。余神经系统查体无异常。

辅助检查

头部MRI检查显示：第四脑室内一占位性病变，大小约2.7 cm×2.2 cm×1.9 cm，与脑干之间边界清楚，小脑蚓部受压向后推移；MRIT1像为等和稍低信号，T2像为稍高信号影，DWI呈高信号；增强扫描显示病灶呈轻度强化，内可见片状无强化区。

诊治经过

完善相关检查后，病人于全身麻醉下行枕下后正中入路第四脑室病变切除术。术中发现病灶位于小脑蚓部下方，灰白色，质软，边界清，突向第四脑室，血运不丰富。切开小脑蚓部，沿肿瘤边界仔细分离后分块切除肿瘤，确认完全切除后止血、修补硬膜并常规关颅。术后病人恢复良好，无明显手术并发症。术后CT及MRI检查显示肿瘤完全切除，无明显脑积水。术后病理显示：肿瘤细胞密集性增生，呈实性片状或梁索状排列，细胞中度异形，可见散在钙化。肿瘤易见薄壁血管，部分肿瘤细胞胞质空亮，类似少突胶质细胞样。免疫组化显示：AE1/AE3、Vim、Oligo-2、Nestin、NF、EMA、P53、CD99均为阴性，S-100（+++），GFAP局部（++），NSE（+++），Neun（++），BCL-2散在（+），Ki-67大部分区域不高于5%，周边局灶偏高30%。病理诊断为中枢神经细胞瘤（WHOⅡ级）。术后病人未进行放化疗，门诊随访6个月，病人一般状况良好，KPS评分100分，复查MRI显示：肿瘤完全切除，未见残留及复发。

【病例摘要】第四脑室中枢神经细胞瘤较为罕见。北京大学第一医院2016年6月收治1例第四脑室中枢神经细胞瘤病人，治疗效果良好，总结分析诊疗经验，现报告如下。
【讨论】中枢神经细胞瘤的临床表现中枢神经细胞瘤为WHOⅡ级神经元肿瘤。目前研究发现中枢神经细胞瘤大多生长于侧脑室和第三脑室，其细胞起源于神经胶质祖细胞（具有分化为神经元和胶质细胞的潜能），且过量表达胚胎神经细胞黏附分子，因此，推测其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，进一步分化缺失所致[3]。中枢神经细胞瘤以中青年多见，发病高峰在20～30岁，男女比例为1∶1，平均病程3～7个月。由于肿瘤位于Monro孔附近，临床上主要表现为非交通性脑积水引起的颅内压增高症状。部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象、强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉异常或嗅觉丧失和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时，部分病人可有偏瘫或偏身感觉障碍。中枢神经细胞瘤常出现于侧脑室，亦有肿瘤单独位于第三脑室、侧脑室颞角、第四脑室及同时累及第三、四脑室及中脑导水管的报道。第四脑室中枢神经细胞瘤极其罕见，本例病人无明显脑积水表现，肿瘤周围水肿亦较轻，未见其他部位的中枢神经细胞瘤。2.2中枢神经细胞瘤的影像学特征在MRI上，中枢神经细胞瘤一般表现为边界清楚，T1像等或低信号，T2像高信号，增强呈不均匀强化的结节状肿块。如肿瘤巨大，因其内可出现多发囊变而形成“气球征”。在DWI序列，肿瘤常表现为不均匀高信号影。若肿瘤血供丰富，其内亦可见血管流空信号、脑室旁T2高信号以及肿瘤内出血等信号改变。CT常表现为类圆形、较大、边缘不规则的等或稍高密度肿块，约50%的中枢神经细胞瘤合并钙化，大多数病人有脑积水改变。2.3中枢神经细胞瘤的治疗中枢神经细胞瘤的治疗以手术为主，若能做到手术全切除，可获得良好的治疗效果。对于病情进展迅速、脑积水严重的病人，可行脑室穿刺外引流术，亦可行脑室-腹腔分流术或第三脑室底造瘘术。若手术不能全切，术后辅以局部放疗能明显增加局部控制率。亦有研究报道伽玛刀治疗能明显增加残留肿瘤的控制率。本例病人肿瘤位于第四脑室内，位置罕见。该部位肿瘤应与髓母细胞瘤、室管膜瘤及小脑胶质细胞瘤相鉴别。鉴别主要依赖术后病理检测及电镜观察。本例通过手术全切除肿瘤，术后复查影像学满意，未再行进一步放疗。作者认为：对第四脑室中枢神经细胞瘤，完整手术切除辅以术后严密观察及定期影像学随访，可达良好预后。