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肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现1例

g****g其他医务者

更新时间:2018-04-11 14:44

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病例摘要

【基本信息】女,15岁

【病案介绍】

主诉

【讨论】目前普遍认为坏疽性脓皮病 (pyoderma gan- grenosum, PG)是免疫异常性疾病,根据临床特征可 分为 4 型:溃疡型、脓疱型、大疱型及增殖型[1],好发于 臀部及双下肢,指端发病较为少见。PG 的治疗目前没 有统一方案,主要给予糖皮质激素、抗炎、免疫抑制 剂、免疫调节剂及生物制剂等,其中糖皮质激素仍是 治疗的首选药物[2-3]。 本例患者病史为 1 年,发病早期表现为左手拇指 甲周斑块,在外院予不恰当的外科干预(截指、反复清 创)后病情无好转,皮损范围逐渐扩大,继而表现为反 复发作的多发性疼痛性溃疡,抗感染治疗无效。结合 入院后实验室检查结果排除了深部真菌病、梅毒及非结核分枝杆菌感染等诊断,皮损组织病理表现无特异 性,故诊断为坏疽性脓皮病,予甲泼尼联合及环孢素治 疗 1 个月后,皮损明显好转,进一步支持诊断。 回顾此患者的诊疗经过,由于外院未明确诊断,即 予激进的外科干预是促使此患者病情进展的主要原 因。入院后予糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗使患 者病情明显好转,目前仍在随访中。

既往史

3年前患消化道出血。

查体

【讨论】目前普遍认为坏疽性脓皮病 (pyoderma gan- grenosum, PG)是免疫异常性疾病,根据临床特征可 分为 4 型:溃疡型、脓疱型、大疱型及增殖型[1],好发于 臀部及双下肢,指端发病较为少见。PG 的治疗目前没 有统一方案,主要给予糖皮质激素、抗炎、免疫抑制 剂、免疫调节剂及生物制剂等,其中糖皮质激素仍是 治疗的首选药物[2-3]。 本例患者病史为 1 年,发病早期表现为左手拇指 甲周斑块,在外院予不恰当的外科干预(截指、反复清 创)后病情无好转,皮损范围逐渐扩大,继而表现为反 复发作的多发性疼痛性溃疡,抗感染治疗无效。结合 入院后实验室检查结果排除了深部真菌病、梅毒及非结核分枝杆菌感染等诊断,皮损组织病理表现无特异 性,故诊断为坏疽性脓皮病,予甲泼尼联合及环孢素治 疗 1 个月后,皮损明显好转,进一步支持诊断。 回顾此患者的诊疗经过,由于外院未明确诊断,即 予激进的外科干预是促使此患者病情进展的主要原 因。入院后予糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗使患 者病情明显好转,目前仍在随访中。

辅助检查

ECT:美克尔憩室。胃镜:胃、十二指肠多发**肉。超声:左侧腹肠管回声异常,呈肠套叠影像改变,短轴呈“同心圆”征(图1B)。

【诊治过程】

诊治经过

术中见距十二指肠悬韧带约6 cm处有直径约5 cm的肠内肿物形成梗阻,远近端肠管均增粗,周围肠系膜相互粘连,阑尾充血水肿(图1C)。距远、近端肿瘤分别约10 cm、3 cm切除病变肠管,吻合断端,切除阑尾。术后见病变肿瘤呈球形,蒂附着于肠内壁,表面不光滑、有出血,未侵及肠壁全层。术后病理:错构瘤**肉伴灶性区腺瘤性转化(图1D)。最终诊断:黑斑息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome,PJS);机械性肠梗阻;急性阑尾炎;中度贫血。

【其他】


【讨论】目前普遍认为坏疽性脓皮病 (pyoderma gan- grenosum, PG)是免疫异常性疾病,根据临床特征可 分为 4 型:溃疡型、脓疱型、大疱型及增殖型[1],好发于 臀部及双下肢,指端发病较为少见。PG 的治疗目前没 有统一方案,主要给予糖皮质激素、抗炎、免疫抑制 剂、免疫调节剂及生物制剂等,其中糖皮质激素仍是 治疗的首选药物[2-3]。 本例患者病史为 1 年,发病早期表现为左手拇指 甲周斑块,在外院予不恰当的外科干预(截指、反复清 创)后病情无好转,皮损范围逐渐扩大,继而表现为反 复发作的多发性疼痛性溃疡,抗感染治疗无效。结合 入院后实验室检查结果排除了深部真菌病、梅毒及非结核分枝杆菌感染等诊断,皮损组织病理表现无特异 性,故诊断为坏疽性脓皮病,予甲泼尼联合及环孢素治 疗 1 个月后,皮损明显好转,进一步支持诊断。 回顾此患者的诊疗经过,由于外院未明确诊断,即 予激进的外科干预是促使此患者病情进展的主要原 因。入院后予糖皮质激素联合免疫抑制剂的治疗使患 者病情明显好转,目前仍在随访中。

病例来源:爱爱医

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