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色素异常性皮肤淀粉样变性

y****n其他医务者

更新时间:2018-05-31 21:33

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病例摘要

【基本信息】男,53岁

【病案介绍】

主诉

患者男,53 岁。
因全身皮肤色素异常伴瘙痒 45 年就诊。

现病史

患者 8 岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑点,双下肢胫前出现粟粒大丘疹,散在分布,躯干、四肢均瘙痒明显,未曾发生水疱,无光 过敏史。45 年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大,未诊治。

既往史

患者既往体健,否认慢性病史、传染病史,无手术、外伤史及输血史。

查体

发育正常,无身材矮小,各系统检查无异常。 皮肤科检查:躯干、四肢混杂的色素沉着与色素减退斑(图 1),无皮肤萎缩、水疱及鳞屑,无毛细血管扩张,黏 膜部位及手、足无异常,双小腿胫前密集分布褐色角化过度性丘疹,质地硬,皮损之间不融合。

辅助检查

血、尿常规,胸部 X 线片均正常。 皮损组织病理检查:表皮角质层呈网栏状角化过度,基底层黑素细胞增多,色素颗粒增多,真皮**层可见 均质状嗜伊红物质 沉积,真皮浅层血管周围有少量炎性细胞浸润(图 2A);刚果红染色示表皮角化过度,基底层 大量黑素细胞,真皮**层可见均一红染物质沉积,真皮浅层可见炎性细胞浸润(图 2B)。

【诊治过程】

初步诊断

色素异常性皮肤淀粉样变性。

诊治经过

由于本病难治,告知患者瘙痒时可口服西替利嗪 10 mg 每日 1 次,外用卤米松软膏等对症治疗。

【其他】


【家族史】家族成员中无类似疾病患者。

病例来源:爱爱医

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刀*** 持之以恒LV2

治疗上还有什么好的方法吗?本例如何排除系统性淀粉样变性

冯勇 重症监护室主任医师

由于本病难治,告知患者瘙痒时可口服西替利嗪 10 mg 每日 1 次,外用卤米松软膏等对症治疗。