【病案介绍】
主诉
【讨论】
结节病又称类肉瘤病,是一种病因不明、免疫介导的以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病,多见于中青年,女性略多于男性,以20~40岁多见。不同人种发病率不同,黑色人种最高,白色人种次之,黄色人种最少。目前认为本病可能与遗传、环境、感染、免疫学等因素有关。结节病临床过程表现多样,可侵犯全身多个器官,导致不可逆的纤维化,病情缓解和复发相交替,超声检查缺乏特异性,累及肺、双侧肺门淋巴结时,需与淋巴结核鉴别。
淋巴结核是由结核分枝杆菌导致的感染性疾病,以颈部淋巴结核最常见,病变早期以炎性渗出为主。随着病情发展,内部回声表现多样,可有钙化或干酪样坏死、无回声区。本病例除肺组织外,甲状腺、下颌下腺及腮腺腺体同时受累,超声表现为病变部位回声粗大,回声明显减低,形态不规则,周边无包膜及晕环,内部较丰富血流信号。其中甲状腺内病变需与甲状腺癌与亚急性甲状腺炎及桥本甲状腺炎鉴别。
甲状腺癌多为低回声,形态不规则,内常见2~4 mm微钙化,血流丰富,分布不规则;亚急性甲状腺炎为单发或多发片状低回声区,边界模糊,形态不规则,病变部位血流信号分布较少,局部压痛;桥本甲状腺炎病史较长,甲状腺内部呈粗大网格状,峡部明显增厚,根据实验室检查及结合病史可帮助鉴别诊断。诊断结节病需在组织病理活检的基础上结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例、血清血管紧张素转化酶水平等综合分析诊断,必要时可行诊断性治疗。
现病史
3个月前无明显诱因出现较剧烈阵发性干咳,咳少量白色黏痰,无咯血及痰中带血,无脓臭痰,伴有气短,活动后加重,乏力,予以抗感染治疗后症状稍减轻,此后上述症状反复发作。
1个月前于当地医院超声检查提示甲状腺占位病变,行"甲状腺左叶及峡部切除+左颈部淋巴结摘除"手术,病理示:甲状腺组织及左颈部淋巴结内可见上皮样结节,不除外结核或结节病。为进一步诊治就诊我院。
辅助检查
甲状腺残余右叶下极见低团状回声(图1),范围2.2 cm×1.6 cm,形态不规则,边界尚清,内可见粗大钙化斑。两侧下颌下腺、腮腺实质内见多个低回声团(图2),形态不规则,边界欠清,内见较丰富血流信号,分布较规则(图3)。
胸部CT:两肺可见多发软组织结节影,两肺门及纵隔多发肿大淋巴结,考虑结节病。支气管镜肺组织病理:右下肺叶少许支气管黏膜及肺组织慢性炎,部分肺泡间隔显著增宽,纤维组织增生,局灶可见少许类上皮细胞,请结合临床除外结核或者结节病(组织轻度挤压)。气管镜刷检物抗酸染色:抗酸杆菌阴性。灌洗液普通菌培养:无菌生长。淋巴细胞培养+干扰素测定A/B均阴性。结核菌素试验阴性。结核抗体阴性。免疫荧光三项:CD3+ 52.4%,CD4+:24.1%,CD8 25.3%。
病例来源:爱爱医
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