主诉

患儿女性，5 d，系G3P，39+3W行剖宫产，体重3.95 kg，无台膜早破，生后无窒息。
因“拒乳3天，青紫1天”入院。

查体

入院时患儿呼吸极度困难，可见明显鼻扇和三凹征，周身皮肤青紫伴大理石花纹，听诊心前区可闻及III/IV收缩期杂音。

辅助检查

行相关辅助检查包括超声心动图、心导管和CT增强造影，

初步诊断

诊断患儿为：左心发育不良综合征（hypoplasfic left heart syndrome，HLHS）

诊治经过

拟实施Norwood I期手术+B-T分流术。 术前禁食4 h，禁饮2 h，以顺式阿曲库铵0.2 mg/kg静注，**5懈静注，**0.8 mg静注诱导后插管。吸入七氟烷1%，吸入氧浓度40%,--45%，血氧饱和度（SP02）为75%一85%，采用容量控制模式，潮气量8～12 ml/kg，呼吸频率25—30次/min，保持呼气末二氧化碳（ETCO2）在35 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）上下。 行双侧桡动脉穿刺和右侧颈内静脉穿刺放置三腔管，持续监测ECG、有创动脉血压、中心静脉压（CVP）、SPO2、ETCO2、鼻咽温、直肠温、血气分析和离子分析、尿量。切皮前追加**8μg静注，吸入1.5%七氟烷。患儿有创血压为45—55 mm Hg/30一40mm Hg，静注连续输注多巴胺6μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.02 μg·kg-1·min-1，患儿血压维持在60-70 mm Hg/40-55 mm Hg，上腔静脉（SVC）上端混合静脉血氧饱和度（SvO2）为39%，转流前追加**35μg，**1.0 mg，深低温停循环，经无名动脉行低流量脑灌注，开放主动脉后，恢复自主心跳，逐渐恢复窦性心律，静脉连续滴注血管活性药物，多巴胺6μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.15μg·kg-1·min-1，米力农0.4 μg·kg-1·min-1，血压维持在60—80 mm Hg/40—60 mm Hg，心律维持在150--160次/min，吸入氧浓度70%～75%，SPO2为75%-85%。第一次停体外循环（CPB）后，患者SPO2逐渐下降至40%，平均动脉压（MAP）下降至20 mm Hg。CPB重新开始，提高多巴胺的注射剂量由6μg·kg-1·min-1提高到10 μg·kg-1·min-1，肾上腺素提高到0.2μg·kg-1·min-1，血压上升至65～85 mm Hg/55-65 mm Hg，吸入氧浓度提高到85%，SPO2维持在85%，顺利停CPB。患者延迟关胸回到ICU。 患儿低流量脑灌注时间为29 min，体外循环时间234 min，主动脉阻断时间107 min，停循环38 min。术后4 h肾上腺素注射剂量逐渐下调，术后16 h肾上腺素剂量减至0.03μg·kg-1·min-1，血压基本维持在60—90 mm Hg/40—65 mm Hg，心律维持在140--160次/min。患者经过关胸、控制切口感染后，于术后90 d痊愈出院。