主诉

患者，女，13岁
因右颊部包块伴皮肤瘘道13年而入院。

现病史

患者出生时发现右颊部长包块，无不适，逐渐增大，生长缓慢，伴右颊部皮肤有一瘘口，有时有黄色豆渣样物流出。我院门诊以“右颊部包块伴皮瘘”收治入院。

查体

双侧颜面对称，右侧颊部皮肤无隆起，右侧口角后方约1 cm可见有一瘘口（图1）。右颊部第一前磨牙咬合线处黏膜下可扪及一大小约1.5 cm×1.5 cm圆形包块，表面黏膜正常，边界清楚，质地中等略韧，活动，无压痛，挤压颊部包块瘘口无分泌物流出。

诊治经过

完善术前检查后于全麻下行“右颊部皮样囊肿切除术+右颊部皮肤瘘口、瘘管切除术”，术中先切除皮肤瘘口，追踪瘘管，于口内切开颊黏膜顺瘘管完整摘除包块，包块包膜完整，与周围组织无粘连（图2）。 术后标本送病理，镜下所见：囊壁为角化的复层鳞状上皮衬里，囊腔内为排列成层的角化物质，纤维性囊壁内可见皮肤附件（图3）。病理报告：右颊部皮样囊肿合并瘘管形成。

【讨论】 皮样囊肿属于胚胎发育时多功能上皮残留产生的先天性疾病，是错构瘤的一种，虽然分布广泛，但主要位于胚胎裂隙融合处，大多数报道都位于人体中线部位。口腔部好发于口底正中，多单发，通常认为是胚胎发育时下颌骨、舌骨鳃弓在中线融合时原始上皮碎片或残留内陷引起的。 本病例中皮样囊肿位于颊部咬合线水平，笔者认为系面部发育时上下颌突在融合时被埋入的上皮剩余或上皮碎片增生发育而成。皮样囊肿可发生于任何年龄，主要好发于15~35岁，无性别差异，但也有文献报道男性好发。口腔发生占全身皮样囊肿1.6%，以口底为好发部位，表现为无痛性缓慢增长的包块，不易被发现，有时直到影响咀嚼、说话甚至呼吸才被注意到。而位于颏下区时易被误认“双下巴”而漏诊。 本例报道中，患者因右颊部瘘口时有黄色豆渣样分泌物流出而发现颊部包块，此亦为该疾病的临床特征之一。对于皮样囊肿的诊断应该排除各种发育性的、瘤样、感染性及创伤性的病损。彩超、头颅CT或MRI等无创检查，可了解病变的囊实性、准确部位、范围及与周围组织的解剖关系等。囊肿内毛发的强回声团块及声影是皮样囊肿的超声特征性表现，但尚不具备显示除毛发外其它皮肤附属结构的能力，皮样囊肿应与其他口腔囊肿相鉴别，如表皮样囊肿、囊性水瘤、神经纤维瘤。同时，还要与脂肪瘤、血管瘤及畸胎瘤相鉴别。术中可见与囊肿相连的瘘管从颊部黏膜下一直到口角部皮肤，瘘口开口于口角后方皮肤。 患者家属述患儿出生时颊部就有一瘘口，否认颊部有外伤及手术史，因此瘘管应该是和囊肿一并先天形成的。如为先天形成，笔者认为与面颊部的胚胎发育有密切关系。胚胎发育第七周时，由第一鳃弓发育过程中形成的上颌突与下颌突侧方融合形成面颊部，如果融合不良，则可产生面横裂、耳前瘘管及附耳等先天性畸形；如果融合时表面的上皮未能全部退化，残留上皮组织在出生后异常增殖、囊性变，即可形成上皮性囊肿及瘘管。 本例患者颊部囊肿及瘘管在颊部咬合线水平处，符合这一论断。手术切除是最佳治疗方法，一般极少复发。虽然皮样囊肿为先天性良性病变，但也有报道恶变为鳞状细胞癌。Al-Rayyan在其研究中提出了皮样囊肿恶变的高危人群为年龄超过45岁，特别是近期生长迅速或肿物直径超过10 cm，因此应发现后尽早手术切除。