妊娠合并主动脉夹层1例

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更新时间：2018-04-14 10:18

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病例摘要

【基本信息】女，31

【病案介绍】

主诉

经过两个疗程的CHOP方案化疗，患者症状缓解，胸片提示气胸消失，患者由于经济原因拒绝行后续治疗，6个月后死亡。外周T细胞淋巴瘤（Pe**heral T‐cell lymphoma ，PTCL ）占非霍奇金淋巴瘤的12%左右，包括外周T细胞淋巴瘤非特指型（pe**heral T‐cell lymphoma unspecifi ed , PTCL‐u ）,间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ，ALCL）和免疫血管母T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T‐cell lymphoma ，AITL）最常见的亚型是PTCL‐u 。

现病史

辅助检查

孕期常规产前护理，HIV和梅毒检测呈阴性。但值得注意的是，患者血压为129/55mmHg，肌钙蛋白I连续测不出。肺部血管造影显示：B型主动脉夹层（图1）并延伸至主动脉分叉处（图2）。随后行超声心动示：降主动脉皮瓣剥离（图3），主动脉窦及升主动脉范围正常（分别为3.7和2.9cm），无三叶式主动脉瓣狭窄。彩色多普勒显示真腔内血流比假腔更突出（图4）。

【诊治过程】

诊治经过

治疗予最大剂量拉贝洛尔静脉注射（2mg/min），但这引起了严重的心动过缓，于是随后又予低剂量尼卡地平（2.5mg/h）。尽管给予了心律和血压的控制，但仍发生了胎儿窘迫。入院48小时复查显示主动脉间隔扩张。这时不得不进行剖宫产，并且在进行剖宫产的同时准备针对主动脉夹层的手术，在剖宫产手术之后紧接着在左锁骨下动脉远端行胸主动脉腔内内镜下修复术，成功置入一枚28mm×10cm血管支架（图5）。术后3个月、9个月的随访检查显示：移植物定位稳定、血流通畅、无内漏（图6、7）。另外，患者皮肤呈半透明，手臂与身高比例异常。这些发现可能与潜在的结缔组织病有关。尽管如此，但检查发现没有漏斗胸、鸡胸、脊柱侧弯或腭异常。患者家中无主动脉疾病、流产、心源性猝死或多胞胎家族史，但患者的大女儿近视。但患者拒绝了遗传学的进一步检查。

【其他】

【讨论】妊娠合并主动脉夹层是一种罕见但却致命的疾病。根据调查数据显示，合并主动脉夹层的患者占所有妊娠妇女的0.0004%；在1998至2008年间，只有0.01%的孕妇发生了主动脉夹层。动脉内壁的变性和血管壁受到的应力增加是造成主动脉夹层的两种基本机制，两者都可能受到妊娠的影响。对于先兆子痫血压控制不良的女性，分娩时压力增加加上血流动力学改变可以致使主动脉受到的剪切力增加，因而易发生主动脉夹层。此外，一些综合征（即马凡氏综合征、埃勒斯综合征和洛伊迪茨综合征等）和非综合征变异（即家族性胸主动脉瘤及夹层）的结缔组织病也会导致动脉内皮变性。由于激素波动会影响弹性纤维组织和血管完整性，因此在怀孕期间尤其常见。对于孕妇来说，合并B型主动脉夹层时，大多数情况会选择药物治疗。但如果发生胎儿窘迫、主动脉夹层扩大或是有器官灌注受损的证据，则应进行手术治疗。一组4个病例的小研究显示，对于合并B型主动脉夹层的妊娠妇女（即使是妊娠晚期36周）来说胸主动脉腔内修复术是安全的。截止文章见刊时，本病例（孕32周）为目前发现妊娠合并B型主动脉夹层应用胸主动脉腔内修复术治疗的最小胎龄的病例。