主诉

患者男性，28岁，
因突发意识障碍3h于2013年12月10日第1次入院，

查体

神志深度昏迷状，双侧瞳孔直径4.5mm，对光反射消失

辅助检查

头颅CT示右额叶脑出血，量约70ml（图1A）

诊治经过

急诊行冠状切口开颅右额叶血肿清除术，术中采用阶梯减压法共清除血肿约75ml，还纳骨瓣常规关颅，术后予止血、保护胃肠道粘膜、改善循环对症处理，次日患者神志清楚，左侧肢体活动不能，双瞳直径≈3.0mm，光敏。术后第3天患者出现意识恍惚，右瞳变大，头颅CT示右额叶术区再出血，量约60ml，急诊行原切口入路右额叶血肿清除术+去骨瓣减压术，术中出血多予输注同型浓缩红细胞400ml，术后患者神志清醒，右瞳回缩正常，住院35d后好转出院。 2014年7月17日患者因意识障碍第2次入院，头颅CT示右额叶脑出血，量约100ml（图1B），急诊行冠状切口入路开颅血肿清除术+扩大骨窗减压术，共清除血肿约120ml，术中输血1000ml，次日患者神志清醒。术后第3天术区再出血，行原切口入路清除血肿85ml，2014年8月4日同一部位脑叶第5次再出血，行开颅清除血肿约175ml，输浓缩红细胞400ml+血浆300ml，2014年8月13日同一部位第6次脑出血，行开颅清除血肿约120ml，2014年8月27日第7次同一部位脑出血，行原切口入路右额颞顶叶脑内血肿清除术+缺损头皮修补术，术中清除血肿约110ml，后期因继发梗阻性脑积水行脑室-腹腔分流术。 目前患者处于睁眼昏迷状，右侧额颞顶部手术切口愈合不良伴局部坏死，左侧肢体偏瘫，右侧肢体能不自主运动。第1次脑出血行头颅磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）未见动脉瘤及血管畸形、凝血四项未见异常；第4次脑出血手术时取血肿周围破碎坏死组织病检示血肿伴感染、脓肿形成，肉芽组织及胶质增生（图2）；前7次脑出血家属不同意进行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查，2014年9月2日行DSA检查未发现颅内明确血管畸形或动脉瘤（图1C）；住院期间共复查18次凝血四项未见异常；后期6次查凝血因子Ⅷ平均31.55%，均小于正常参考值70%～150%，经内科医师确诊为血友病A。