【 一般资料】 患者，男，30岁
【 主诉】 因“右膝、踝肿胀疼痛伴活动受限20年”于2015年5月入院
【 现病史】 患者自幼约6岁后出现轻微外伤致右膝关节及右踝关节肿胀伴疼痛，且肿胀渐进性加重，伴局部皮肤青紫。15岁时因“右膝关节明显肿胀疼痛”于当地医院行关节穿刺引流术，引流出大量凝固性血块，愈后无明显不适。于2年前再次出现右膝关节肿胀，至血液科就诊，经检查后确诊为甲型血友病，行“补充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代输注”等保守治疗，症状无明显缓解。病程中，患者右膝关节、右踝关节疼痛及肿胀症状呈间歇性加重，伴关节活动度减小。
【 体格检查】 轻度贫血貌，右膝关节明显肿胀如排球大小，呈屈曲挛缩畸形，外侧皮肤局部可见破溃，并有窦道形成，有渗出物流出，无异味；右踝关节呈内翻位畸形，肿胀明显，关节后侧压痛、叩痛，关节活动明显受限；右下肢肌肉废用性萎缩，肌力Ⅳ级。
【 辅助检查】 影像学检查：X线显示膝关节周围巨大软组织影，且密度较高，关节间隙基本消失，股骨下段及胫骨上段骨质结构紊乱，呈膨胀性改变，骨皮质菲薄，部分皮质中断；踝关节周围有较高密度软组织肿块影，边界清晰，踝关节结构破坏，骨密度降低，骨皮质膨胀，局部中断（见图1～2）。 术前实验室检查显示：凝血酶原时间（PT）15．6s（正常值11．0～14．0s），活化部分凝血活酶时间（APTT）71．8s（正常值20．0～40．0s），凝血因子Ⅷ5．8％（正常值60％～150％）
【 治疗】 经血液科医师会诊后，制定了预防术后出血的围手术期凝血因子替代治疗方案：患者术前2d每天予补充凝血因子Ⅷ400IV，2d后复查凝血因子Ⅷ达85．5％，高于60％；并于术前12h及3h各补充2000IV凝血因子Ⅷ，在全麻下行右下肢截肢术。截肢平面选取右大腿中下段，术中输注悬浮红细胞400mL、冷沉淀因子10V及凝血因子Ⅷ600IV，术毕于皮下放置硅胶引流管2根，加厚纱布敷料加压包扎切口。术后每12ｈ复查凝血因子活性，并根据其水平调整凝血因子Ⅷ补充量，使凝血因子Ⅷ水平维持在40％以上。 术后前3天凝血因子Ⅷ用量为1600IV，Bid；术后第4天至第8天调整至1200IV，Bid；术后第9、10天分别减至800IV及600IV，Bid，并维持600IV／Bid剂量至患者出院。术后第2天拔除引流管，更换伤口敷料继续加压包扎，术后第3天，拄拐下床活动；术后第12天切口愈合良好，拆除缝线后予出院。患者出院后恢复良好，术后3个月及1年复查发现假瘤无复发，切口愈合良好，无渗血及感染。