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截肢术治疗血友病性假瘤1例

4****5其他医务者

更新时间:2017-11-02 10:00

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病例摘要

【基本信息】男,30岁

【其他】


【 一般资料】 患者,男,30岁
【 主诉】 因“右膝、踝肿胀疼痛伴活动受限20年”于2015年5月入院
【 现病史】 患者自幼约6岁后出现轻微外伤致右膝关节及右踝关节肿胀伴疼痛,且肿胀渐进性加重,伴局部皮肤青紫。15岁时因“右膝关节明显肿胀疼痛”于当地医院行关节穿刺引流术,引流出大量凝固性血块,愈后无明显不适。于2年前再次出现右膝关节肿胀,至血液科就诊,经检查后确诊为甲型血友病,行“补充冷沉淀及Ⅷ凝血因子替代输注”等保守治疗,症状无明显缓解。病程中,患者右膝关节、右踝关节疼痛及肿胀症状呈间歇性加重,伴关节活动度减小。
【 体格检查】 轻度贫血貌,右膝关节明显肿胀如排球大小,呈屈曲挛缩畸形,外侧皮肤局部可见破溃,并有窦道形成,有渗出物流出,无异味;右踝关节呈内翻位畸形,肿胀明显,关节后侧压痛、叩痛,关节活动明显受限;右下肢肌肉废用性萎缩,肌力Ⅳ级。
【 辅助检查】 影像学检查:X线显示膝关节周围巨大软组织影,且密度较高,关节间隙基本消失,股骨下段及胫骨上段骨质结构紊乱,呈膨胀性改变,骨皮质菲薄,部分皮质中断;踝关节周围有较高密度软组织肿块影,边界清晰,踝关节结构破坏,骨密度降低,骨皮质膨胀,局部中断(见图1~2)。 术前实验室检查显示:凝血酶原时间(PT)15.6s(正常值11.0~14.0s),活化部分凝血活酶时间(APTT)71.8s(正常值20.0~40.0s),凝血因子Ⅷ5.8%(正常值60%~150%)
【 治疗】 经血液科医师会诊后,制定了预防术后出血的围手术期凝血因子替代治疗方案:患者术前2d每天予补充凝血因子Ⅷ400IV,2d后复查凝血因子Ⅷ达85.5%,高于60%;并于术前12h及3h各补充2000IV凝血因子Ⅷ,在全麻下行右下肢截肢术。截肢平面选取右大腿中下段,术中输注悬浮红细胞400mL、冷沉淀因子10V及凝血因子Ⅷ600IV,术毕于皮下放置硅胶引流管2根,加厚纱布敷料加压包扎切口。术后每12h复查凝血因子活性,并根据其水平调整凝血因子Ⅷ补充量,使凝血因子Ⅷ水平维持在40%以上。 术后前3天凝血因子Ⅷ用量为1600IV,Bid;术后第4天至第8天调整至1200IV,Bid;术后第9、10天分别减至800IV及600IV,Bid,并维持600IV/Bid剂量至患者出院。术后第2天拔除引流管,更换伤口敷料继续加压包扎,术后第3天,拄拐下床活动;术后第12天切口愈合良好,拆除缝线后予出院。患者出院后恢复良好,术后3个月及1年复查发现假瘤无复发,切口愈合良好,无渗血及感染。

病例来源:爱爱医

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