主诉

患者男性，56岁
因“右髋关节疼痛3年加重两月”于2016年12月19日入院。

现病史

2013年工作时不慎撞伤右髋关节，当时就诊于昔阳县人民医院行X线片示右股骨头骨折，当时未予特殊治疗，此后右髋关节疼痛持续存在，两年前疼痛加重，就诊于阳泉市矿务局医院行X线片示右股骨头坏死，当时患者未予治疗，两月前疼痛加剧，患者就诊于山西医科大学第二医院门诊诊断为右股骨头坏死。7年前患者干活撞伤腹部，7日后出现腹部疼痛症状，于当地医院检查发现腹腔血肿，并予手术治疗，2013年于阳泉市矿务局医院诊断为甲型血友病，患者一直未予治疗。

查体

生命体征正常，心肺未见异常，肝、脾肋下未触及。右侧大腿肌肉较健侧明显萎缩，大腿周径较对侧短约2 CM，右髋部无明显肿胀，右侧腹股沟中点压痛阳性，4字试验阳性，托马斯征阳性，右髋关节屈曲0º- 80º，后伸0 º，外展30 º，内收0 º，内旋10 º，外旋20 º，右下肢较对侧短缩约0.5 CM。余肢体未见明显异常。入院后实验室检查:凝血酶原时间(PT)值正常范围内，活化部分凝血活酶时间(APTT)值45.6 s,凝血因子Ⅷ(FⅧ)因子19.9%,FⅧ抑制物阴性。血常规、血生化、大小便常规均在正常范围内。血型O型,Rh阳性。

辅助检查

X线片示右股骨头坏死(见图1)。

诊治经过

入院后与血液科及麻醉科会诊，诊断为右股骨头坏死，血友病A。由于血友病患者椎管内麻醉及留置导尿容易出现椎管内出血、巨大血肿和泌尿道出血，进而造成神经、尿道损伤，因此该患者宜采用全身麻醉且避免导尿术。手术目的是缓解患者髋关节疼痛，恢复正常活动功能，手术方式为在凝血因子Ⅷ替代疗法下行右髋人工全髋关节置换术。 术前准备 除常规骨关节外科术前准备外，术前还需进行FⅧ预试验，静脉注射重组凝血因子Ⅷ1 000 IU后，再次复查凝血实验及FⅧ活性，ATPP值为30.5 s, FⅧ活性为56.7%，结果表明FⅧ替代疗法能到达预期活性。 手术过程 全麻成功后，患者取左侧卧位，常规消毒铺单。取右髋关节后外侧入路，切口长约15 CM，切开皮肤、皮下组织及深筋膜，纵行切开阔筋膜张肌，劈开臀大肌，于大转子附着部切断短外旋肌群，显露并切开关节囊，可见髋臼周边大量炎性组织，钻连严重，盂唇周边有大量骨赘形成。右下肢屈曲、内收、内旋，于小转子上1 CM至大转子基底部截骨，取出股骨头后清理髋臼，用髋臼锉逐级锉至48号，试模满意后安装同型号生物型髋臼杯，及聚乙烯内衬。开口器于股骨近端开髋后，扩髋至9号，取9号生物假体柄维持前倾角锤击嵌紧，安装标准颈长股骨头试模，复位后检查双下肢等长，关节活动度及稳定性可，更换同型号陶瓷股骨头复位。清点辅料及器械无误后，冲洗枪冲洗切口，留置引流管1根，缝合包扎。术中出血量约500 ml，未输血(见图2)。 手术结果 手术过程顺利，术后引流量为500 ml，予输注去白细胞浓缩红细胞4U，血浆200 ml。术后第3日拔引流管。患者于术后第8天因上呼吸道感染体温升至38.8℃ ,予紧急物理降温及抗生素等对症治疗，行血培养示:阴性。术后第14天伤口愈合，拆线后出院。 围手术期处理 围手术期密切监测FⅧ活性、FⅧ抑制物以及出血和感染的情况，同时根据所测FⅧ活性调整重组凝血因子Ⅷ的用量及频次。患者围手术期重组凝血因子Ⅷ用量及频次、FⅧ因子的活性水平及是否产生抑制物情况见表1。术后鼓励患者积极行踩泵运动，并给予间歇气囊压迫治疗30 min,2次/a，常规予注射用兰索拉锉预防应激性溃疡，预防性使用抗生素72 h。

【家族史】 患者一兄长频繁出现鼻纽，后因脑出血死亡。