主诉

患者，男性，26岁，体重57kg，因“右髋部血肿9年，加重2年”入院。

现病史

患者9年前无明显诱因出现右髋部血肿，在当地医院确诊为“甲型血友病”，给予输注凝血因子Ⅷ后好转。2年前摔伤后右髋部血肿增大，伴疼痛，间断应用凝血因子Ⅷ，但血肿进行性增大，直径约25CM(图1a)，行走时右髋疼痛明显，右髋各向活动受限，入院诊断“右髂骨血友病假瘤、甲型血友病”。

查体

入院后查血HBV、HCV和HIV均阴性，心脏彩超及肺功能正常。FⅧ浓度为6%，FⅧ抑制物浓度为0BU/ml，X线片提示假瘤侵蚀右侧髂骨，瘤内伴有多房灶和钙化(图1b)，盆腔CT提示盆腔巨大低密度占位性病变，右侧髂骨被侵蚀，周围软组织及脏器被推挤，右侧输尿管受压，与肠道关系不清(图1c)。术前请泌尿外科、普通外科会诊，手术前2d开始禁食不禁水并清洁肠道，拟行“右髂骨血友病假瘤切除、异体骨植骨、骨盆重建术”。术前行凝血因子药物代谢动力学试验后根据血液科会诊意见确定围手术期凝血因子替代方案为:手术当天凝血因子峰浓度为80%，术后1～3d为60%，术后第4～6d为50%，术后第7～10d为30%。

诊治经过

术前放置右侧输尿管D－J管。手术时患者取仰卧位，右侧臀部垫高，沿髂嵴方向做切口。术中见腹外斜肌菲薄、腹外斜肌止点处髂嵴仅残留少许皮质、假瘤囊壁与表面组织粘连，难以分离，遂于假瘤表面切开约1CM，引出陈旧血性液约1000ml(图1d)，探查囊腔大小约30CM×25CM×25CM，内部充满褐色豆渣样组织，后方至骶骨表面，内侧过中线，远端至闭孔以远，髂骨大部缺如，仅残留闭孔及髋臼上缘部分骨质，无法行骨盆重建，遂完整切除假瘤及其内侧壁后用大块止血纱包裹明胶海绵填塞囊腔，折叠囊壁外侧壁并重叠缝合，分层关闭囊腔，逐层缝合切口并加压包扎。术中出血约300ml，未输血。 术后伤口持续加压包扎，根据血红蛋白(Hgb)、引流量和伤口渗血情况调整凝血因子用量。术后伤口愈合良好(图1e)，第9d伤口拆线，第10d出院。术后21个月时患者假瘤复发，但较术前减小，复查X线片见假瘤体积缩小、周围可见骨性轮廓(图1f)。输入凝血因子Ⅷ后假瘤消失，术后30个月随诊时假瘤未再复发。

【讨论】 血友病假瘤由Starker于1918年首先提出，严重血友病患者假瘤发生率为1%～2%。血友病假瘤根据发病部位可分为近端和远端假瘤。近端假瘤多见于股骨和骨盆，最初发生于软组织内，逐渐侵蚀骨组织，进展较慢，呈多房性、膨胀性、无痛、张力不高、活动度差的包块，与深部组织粘连，多见于成人，保守治疗效果差，直至发生病理性骨折才出现症状。影响学表现为巨大软组织包块，包块内常见钙化。髂骨血友病假瘤骨破坏较明显，可见骨破坏、周围发生钙化或骨化，而新骨形成较少。远端假瘤多见于小的松质骨，保守治疗效果较好。本例患者既往无明显症状，确诊血友病假瘤时已形成髋部巨大血肿，给予输注凝血因子后好转，但外伤后再次加重，影像学上可见多房性假瘤、髂骨破坏、盆腔脏器受压，如果破裂将危及生命。 栓塞、放疗、经皮穿刺、纤维蛋白胶填充和截肢等方法成功的用于某些部位的血友病假瘤，但对于骨盆内假瘤不适合。血友病假瘤一经诊断，应在较小的时候切除，早期企图通过凝血因子替代的方法控制假瘤生长是无效的。完全切除是最彻底的方法，如果不能完全切除，就应尽量切除。考虑到本例患者较年轻，术前拟行“异体骨植骨、骨盆重建”以最大程度恢复患者骨结构完整性，同时考虑到CT示骨盆内侧壁及髋臼上缘仅有部分残留，很可能无法重建骨盆，因此术前向患者反复交待。手术由前内侧切除假瘤，由于假瘤囊壁与表面组织粘连，因此只能尽量切除囊壁内侧，而保留外侧壁。 需要明确的是，手术时不需要整块切除假瘤，切除囊壁更重要。切除内侧时需注意髂血管和输尿管，如果无法完全切除，可保留小片囊壁与髂血管和输尿管粘连，术前放置导管有助于术中保护输尿管。手术切除假瘤后空腔的处理是另一个棘手的问题。小的腔隙应用纤维蛋白胶填充，其他填充空腔的方法包括大网膜、肌肉、聚乙交酯纤维和植骨材料等。PB等于1978年首先提出假瘤切除、网膜填充的方法，先后成功完成4例手术。 Heeg等曾在1例髂骨血友病假瘤手术中先后采用骨水泥、臀中肌及腹直肌皮瓣填充缺损处。作者认为，骨水泥与瘘的形成有关，建议不要采用，可考虑用腹直肌皮瓣。另外，将髂嵴切除也可最大程度减少死腔，采用网膜转位或游离背阔肌填充死腔也有效。本文作者认为，无论哪一种填充材料均为异物，会增加术后感染概率，如果填充的材料不能吸收则存在遗留空腔的可能，此外，采用肌皮瓣的方**增加手术创伤和新的创面，因此，术者采用可吸收明胶海绵和止血纱填充手术空腔，并采用重叠缝合假瘤外侧囊壁的方法达到封闭囊腔的目的。 有效的凝血因子替代是手术成功的保障，但对于凝血影子替代的目标并无一致意见。有学者建议，术后前3d凝血因子Ⅷ峰浓度维持在80%，4～10d为60%，11～21d为50%。考虑到髂骨血友病假瘤切除后囊腔已经封闭，且不需要进行功能锻炼，结合以往经验及血液科会诊意见，术者将凝血因子目标浓度适当减少，术后患者恢复顺利，未发生血肿或伤口愈合不良等并发症。 手术切除假瘤主要并发症包括假瘤复发、感染、窦道、病理性骨折、死亡等。假瘤复发与切除不完全或术后出现血肿等有关。本例患者术后21个月时出现假瘤复发，给予凝血因子替代治疗后未再复发，复查X线片见假瘤较术前明显缩小，周围已经形成骨性轮廓，提示术者所采用的方法虽然可能遗留小的空腔，但能有效治疗和控制髂骨血友病假瘤的发展。