原发性肾上腺皮质功能减退症一例

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更新时间：2017-06-20 15:27

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病例摘要

【基本信息】女，15岁，体型不胖。

【病案介绍】

主诉

患者女性，15岁，体型不胖。

现病史

前额部及枕部搏动性头痛伴耳鸣1月余，近1周来患者出现非胆汁性呕吐，呕吐物中不含血液。

查体

患者诉当快速站立或坐下时可出现眼前发黑，视力检查正常，眼底检查显示：双侧视盘水肿（图1）。患者主要症状体征：头痛、恶心呕吐、视**水肿，典型的颅内压增高三联征啊！由于临床颅内压增高的情况大多继发于脑瘤、脑积水等疾病，故按照优先考虑常见病、多发病的诊断原则，首先要怀疑存在颅内病变。

辅助检查

颅脑MRI检查结果排除了颅内无占位性病变，颅脑MRA检查结果排除了不存在静脉窦血栓形成。进一步行腰椎穿刺，测得脑脊液压力为550 mmH2O，脑脊液化验结果正常。我们都知道，除了继发于脑瘤、脑出血、脑积水等疾病的颅内压增高，还有一类颅内压增高难以查询病因，我们称之为特发性颅内压增高。特发性颅内压增高症又称良性颅内压增高症、假性脑瘤综合征，改良的Dandy诊断标准包括以下四项：（1）症状体征：有颅内压增高的症状和体征（如视**水肿、定位性头痛等）；（2）脑脊液：有脑脊液压力升高的证据（成人＞250 mmH2O，儿童＞280 mmH2O），而且脑脊液成分正常；（3）影像检查：没有颅内占位和脑积水的征象；（4）病因：不存在其他明确的颅内压增高的原因。

【诊治过程】

初步诊断

综合以上结果，得出初步诊断：特发性颅内压增高症。

诊治经过

给予乙酰唑胺治疗，并观察病情变化。刚开始用药时，患者病情的确有一定改善。然而，到了第二周，患者病情再次加重。随着病情进展，患者又出现了一些症状体征，继续补充患者病例信息：自最初出现症状至今已3月余，患者体重下降了9.07Kg（身高1.57，BMI从21.3下降到16.8），仍然存在较明显的**性头晕，其它症状体征还有：疲乏感且日益严重，四肢乏力，腋毛脱落，月经停止已2月等。体格检查：疾病面容，血压85/42mmHg，指关节、末梢指节、舌面色素异常沉着（图2）。眼科复查显示，视力正常，视**水肿较前加重。该患者相关实验室化验项目及结果如下：清晨血清皮质醇水平低得测不出具体数值，＜0.5μg/dL；促肾上腺皮质激素升高至15，500，000pg/mL；促肾上腺皮质激素**试验无反应；血清硫酸脱氢表雄酮水平，＜15μg/dL；由此可以得出该患者的诊断为：原发性肾上腺皮质功能减退症，予皮质类固醇替代治疗（氢化可的松5mg，tid，以及氟氢可的松0.1mg bid）。治疗2周后，患者疲乏、低血压、厌食、舌面色素沉着等问题均得以解决，体重也开始增加；治疗6周后，患者视**水肿完全消退。