【病案介绍】
主诉
患者男性，10岁
因反复头晕5年，近1周晕厥2次入院。
现病史
近5年患者反复发作头晕，无晕厥，夜间睡眠中突然尖叫，哭喊后惊醒。1周前患者安静时突发晕厥，伴二便失禁，2 min后意识自行恢复。急送至当地医院心电图示：QRS时限40 ms，I、aVL、lI、III、aVF和V2-V6导联J波及ST段弓背向下抬高，T波高尖，未明确诊断。遂转至北京儿童医院，住院期间患者突发意识丧失，心电监测示心室颤动，予心肺复苏，电除颤纠正心室颤动，患者意识恢复。行运动试验未出现心律失常。后就诊我院。因患者系领养，家系资料无法获得。
查体
血压100/80 mmHg，心律60次/min，律齐，心肺未见异常。
辅助检查
血钾4.42mmoL／L，肌酶、肌钙蛋白、肝肾功能、空腹血糖均在正常范围。心电图：窦性心律60次/min，QRS均值宽度45 ms，V4R波4.4 mV；I、aVL J波抬高0.15-0.25 mV，Ⅱ、HI、aVF J波抬高0.15—0.4 mV，V2-V6 J波抬高0.2-l mV，T波高尖，QTc 380 ms(表1，图1)。
Holter：平均心律80次/min，室性早搏3361次，室性心动过速3阵，最长一阵4次，频率248次/min，发生于早晨6:15。超声心动图：左心室舒张末期前后径40 mm，左心室射血分数70％，室间隔厚度6 mm，左心室后壁厚度7 mm，右心室前后直径17 mm，心内结构血流未见异常。心脏核磁：心脏结构未见异常。直立倾斜试验阴性。
病例来源：爱爱医
版权声明：站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们,我们将第一时间处理，感谢。
全部评论
诊断应该没有问题,目前ICD首选，以后不知能否基因治疗，医学前景
是否是brugada综合症？
本患者心电图上发现‘J波抬高’，心电监测时发现室早RONT，因而其临床诊断基本明确，考虑为“J波综合征”室性心律失常（心室颤动，室性期前收缩）。由于患者只有10岁，其他检查未发现异常，本人拒绝行ICD治疗，因而处理比较棘手。个人不成熟建议是否可行心内电生理检查并射频消融治疗试试看。如果不行还得要与家属沟通，因为其他治疗方法好象很难奏效。