主诉

女性患者，55岁

现病史

不久之后，她开始出现严重的恶心和呕吐、顽固性呃逆，以及严重的阵发性喷嚏，每次持续几分钟，可将她从睡眠中震醒。症状持续了数天，在每次发作中连续出现数个喷嚏，有时与交替出现的发作性呃逆重复循环。继而出现尿潴留、眩晕、复视，以及新发的房颤和共济失调。

既往史

既往有甲状腺功能减退的病史(每天睡眠达22小时)。

个人史

患者无过敏、肺病或鼻窦炎病史，无吸烟史。

查体

耳鼻喉和肺部查体未见异常。神经系统检查体：凝视时出现视振荡，有多向性眼球震颤及共济失调步态。

辅助检查

实验室检查示血细胞计数、肝、肾及甲状腺功能及维生素水平正常，自身免疫抗体筛选和副肿瘤抗体均为阴性。脑脊液结果示白细胞计数为19 个/mL(93%为淋巴细胞) ，流式细胞检测、糖、蛋白和寡克隆区带均正常。在MRI(图)FLAIR序列上可见下丘脑、第四脑室、室管膜周围、脑室周围和导水管周围有异常高信号。两侧的延髓背外侧区受累明显。

诊治经过

给予甲强龙1 g/日治疗5天，患者的恶心、呕吐、打嗝及阵发性喷嚏显著改善。考虑到共济失调、视振荡、复视仍较明显，给予血浆置换治疗后临床反应良好。 入院时通过细胞水平检测发现血清水通道蛋白-4（AQP4-IgG）抗体阳性，脑脊液阴性。单独使用利妥昔单抗治疗16个月，患者病情稳定，未再出现阵发性打喷嚏。

【讨论】 我们描述了一例血清AQP4抗体阳性的女性NMOSD患者，表现为阵发性打喷嚏伴极后区综合征。头MRI上显示在AQP4高表达区的延髓可见多发病灶。 临床症状与MRI病灶相符：嗜睡现象与下丘脑受累有关，打嗝、顽固性恶心及呕吐与脑室周围区和极后区病变相关，阵发性喷嚏与延髓背外侧区病变相关。 NMOSD患者表现有阵发性打喷嚏的报道少见，也许是因为它尚未被认为是NMOSD的症状。由于患者出现心房颤动伴神经系统症状，我们推测心律失常的起因是神经源性，是继发于失去了副交感神经支配后的自主神经调节功能紊乱，而副交感神经主要起源于延髓的疑核。 NMOSD的脑干症状常见，有报道达26%的患者在MRI 上见延髓病灶，40%的患者在尸解中发现第四脑室底部和极后区存在病理性改变。已报道的NMOSD患者罕见的脑干症状有病理性打哈欠、直立性低血压、**性心动过速综合症及顽固性咳嗽。 人类喷嚏中枢的精确位置尚未得到证实。2001年有文献报道了1例头MRI显示有类似病灶（延髓背外侧受累）的脱髓鞘综合征患者，表现有打喷嚏无力及饭后5分钟一次的打嗝症状，将其病因归于系统性红斑狼疮。有可能这个病人患有NMOSD 而先于AQP4抗体发现的报道，也认识到NMOSD和系统性自身免疫性疾病有密切的联系。也有报道病理打喷嚏见于延髓外侧梗死及Arnold-Chiari畸形引起延髓背侧受压的患者。 本病例提供了更多证据以佐证喷嚏中枢位于延髓背外侧，并为NMOSD的临床表现添加了另一个症状（阵发性打喷嚏）。持续的脑干炎症可能导致重大残疾、严重的并发症、甚至死亡，而早期免疫治疗可防止脑干炎症的进展，因此尽早识别NMOSD患者极后区受累极其重要。