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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

y****4其他医务者

更新时间:2017-05-15 16:48

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病例摘要

【基本信息】男,15岁

【病案介绍】

主诉

患者男,15岁

现病史

之前身体健康,近日出现发热、恶心、右上腹痛痛,并持续1周。

查体

检查发现,该患者血小板和白细胞均减少。

辅助检查

磁共振和CT扫描显示肺、肾和肝脏存在多个强化病变;PET-CT显像骨髓、下颌骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、肝脏、肺和肾脏病灶摄取增高(图1A);乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶水平、谷草转氨酶、直接胆红素、甘油三酯、铁蛋白和D-二聚体水平均升高;纤维蛋白原水平低;甲型、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein Barr病毒、球孢子菌病、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒检测结果均为阴性;呼吸道病毒、半乳甘露聚糖酶免疫测定、血培养以及细菌、分枝杆菌、真菌培养均为阴性。 入院1周,患者的背部、手臂、肩部、胸部、上唇和腹部出现多个无症状、圆形、粉红色的丘疹和0.5~1.5 cm的斑块(图2)。胸部斑块活检显示,浅表和深部血管周和神经有淋巴样细胞和组织浸润,延伸至皮下组织,空泡型界面改变(图3A)。组织细胞呈现噬血现象,称之为“豆袋细胞”(图3B)。碘酸–希夫–淀粉酶、高二氏乌洛托品硝酸银染色、革兰和Fite染色均阴性。 骨髓活检示增生减低,分散成群的组织细胞,间质T细胞增生,铁贮存减少,伴轻度网状纤维增生;肝活检示Kupffer细胞。

【诊治过程】

初步诊断

磁共振和CT扫描显示肺、肾和肝脏存在多个强化病变;PET-CT显像骨髓、下颌骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、肝脏、肺和肾脏病灶摄取增高(图1A);乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶水平、谷草转氨酶、直接胆红素、甘油三酯、铁蛋白和D-二聚体水平均升高;纤维蛋白原水平低;甲型、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein Barr病毒、球孢子菌病、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒检测结果均为阴性;呼吸道病毒、半乳甘露聚糖酶免疫测定、血培养以及细菌、分枝杆菌、真菌培养均为阴性。 入院1周,患者的背部、手臂、肩部、胸部、上唇和腹部出现多个无症状、圆形、粉红色的丘疹和0.5~1.5 cm的斑块(图2)。胸部斑块活检显示,浅表和深部血管周和神经有淋巴样细胞和组织浸润,延伸至皮下组织,空泡型界面改变(图3A)。组织细胞呈现噬血现象,称之为“豆袋细胞”(图3B)。碘酸–希夫–淀粉酶、高二氏乌洛托品硝酸银染色、革兰和Fite染色均阴性。 骨髓活检示增生减低,分散成群的组织细胞,间质T细胞增生,铁贮存减少,伴轻度网状纤维增生;肝活检示Kupffer细胞。

【其他】


磁共振和CT扫描显示肺、肾和肝脏存在多个强化病变;PET-CT显像骨髓、下颌骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、肝脏、肺和肾脏病灶摄取增高(图1A);乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶水平、谷草转氨酶、直接胆红素、甘油三酯、铁蛋白和D-二聚体水平均升高;纤维蛋白原水平低;甲型、乙型和丙型肝炎病毒、Epstein Barr病毒、球孢子菌病、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒检测结果均为阴性;呼吸道病毒、半乳甘露聚糖酶免疫测定、血培养以及细菌、分枝杆菌、真菌培养均为阴性。 入院1周,患者的背部、手臂、肩部、胸部、上唇和腹部出现多个无症状、圆形、粉红色的丘疹和0.5~1.5 cm的斑块(图2)。胸部斑块活检显示,浅表和深部血管周和神经有淋巴样细胞和组织浸润,延伸至皮下组织,空泡型界面改变(图3A)。组织细胞呈现噬血现象,称之为“豆袋细胞”(图3B)。碘酸–希夫–淀粉酶、高二氏乌洛托品硝酸银染色、革兰和Fite染色均阴性。 骨髓活检示增生减低,分散成群的组织细胞,间质T细胞增生,铁贮存减少,伴轻度网状纤维增生;肝活检示Kupffer细胞。

病例来源:爱爱医

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