成人多脾综合征2例

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更新时间：2017-04-26 10:32

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病例摘要

【基本信息】女，32岁

【病案介绍】

主诉

女性，32岁。
女性，52岁。
因体检发现脾发育异常来我院就诊。
因突发腹痛24h就诊，以急性胰腺炎收入我院。

辅助检查

胸部及全腹部CT扫描示：右肺上叶支气管发育细小，右肺上叶容积减小，肝左外叶外形增大，脾位于胃体后方，呈一类圆形团块影，胰腺体尾部缺如，仅见胰头及钩突，肝静脉出第二肝门后直接回流入右心房，肝段至双肾静脉水平下腔静脉缺如，奇静脉异常增粗，向上回流入上腔静脉，双侧肾静脉回流入奇静脉，腹腔干及肠系膜上动脉共干，起始部明显狭窄，腹腔干发育细小，仅发出一支脾动脉，肠系膜上动脉向上发出肝总动脉及胃左动脉，胃旋转不良，小肠均位于腹腔右侧，回盲部位于腹腔正中，结肠均位于腹腔左侧（图1）。心脏超声未见明显异常。
上腹部CT扫描示：水平肝，胃、胰腺、脾反位，均位于右季肋区，脾呈多个大小不等的结节，胰腺体尾部发育短小，胰腺周围可见渗出，胆囊切除，肝段下腔静脉缺如，奇静脉及半奇静脉异常增粗，双侧肾静脉回流入奇静脉（图2）。心脏超声未见明显异常。

【其他】

【讨论】多脾综合征（polysplenia syndrome）是一种十分少见的先天性多系统畸形组成的综合征，由Baillie在1788年首次描述。其发生与胚胎发育密切相关，胚胎第5～7周是房间隔、圆锥动脉干、房室瓣发育、分隔及旋转阶段，同时也是脾发育、胃肠道自脐管回纳到腹腔进行旋转的过程，此阶段发生障碍时就会出现这三大组器官的异常。多脾综合征女性多见。其特征为数目不等的多个小脾脏而没有主脾，通常位于右侧，偶尔在双侧。58%为双侧左侧肺叶形态，双侧左肺支气管。42%～60%伴有先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损等）。65%伴下腔静脉肝段缺如、奇静脉连接。57%伴腹部内脏异位如对称肝、右位胃、肠旋转不良、胆囊中位或缺如、短胰等。临床症状多与心血管畸形有关。生存期取决于先天性心脏病的畸形及严重程度。1岁以内死亡率为50%～60%，25%能活到5岁，仅10%能活至青少年。本组2例患者均为中年女性，均无先天性心脏病，故无明显临床症状。多层螺旋CT结合多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、容积再现（VR）等图像后处理技术可清晰显示多脾综合征脾的位置、数目及血供情况，而且可显示其他内脏及心血管畸形，对本病具有极高的诊断价值。