主诉

51岁白种人患者

诊治经过

由于骨髓增生异常综合征而接受干细胞移植，移植后6周出现了单纯纯运动弛缓性四肢麻痹，并在数日内发生进展。患者在接受干细胞移植前5天的首次神经学评估中已出现一定的全身肌肉萎缩，但当时无肢体瘫痪的症状。虽然患者的认知和脑干功能，包括面部肌肉的功能均得以保留，但四肢均出现了瘫痪，只有左右小指的运动功能保留。双侧深腱反射消失，巴宾斯基征阴性。 患者在数日内出现四肢瘫，并且深腱反射消失，有可能是吉兰巴雷综合征（GBS）。然而，患者的全身同时开始发生瘫痪，而非逐步向上发展，这在GBS中并不常见。此外，由于患者接受了环孢菌素A和霉酚酸酯的免疫抑制治疗，因此新发生的自身免疫性疾病也不太可能。考虑到患者曾患肺炎伴有呼吸衰竭，并在ICU接受治疗，此时怀疑患者的诊断为多发性神经病。 然而数日之后，患者出现了急性意识混乱，因此接受了MRI检查。FLAIR像（图1A）显示局限于皮质下中央前回的对称性高信号影，相应部位DWI像（图1B）显示高信号，增强扫描未见明显强化，ADC未见明显异常（图像未给出）。由于接受移植前6天患者的MRI并未发现任何异常改变，因此本次的四肢瘫归因于新发的中枢神经系统损伤。 由于ADC正常，这里不考虑卒中的可能。其他可以在DWI上表现为高信号，而ADC上无低信号的疾病还包括活动性多发性硬化病灶、脑脓肿和病毒性脑炎。从MRI上看，病灶的形态不符合多发性硬化的表现，而由于病灶没有占位效应或边缘强化，因此也不考虑细菌性脑炎或脑脓肿。 本例患者处于免疫抑制状态，出现亚急性发展的四肢瘫和新发皮层下病变，高度提示嗜神经病毒的感染或再激活。单纯的运动性症状常提示脊髓灰质炎病毒感染，但患者接种过疫苗，该诊断也不予考虑。 为了进一步明确诊断，患者接受了腰椎穿刺，结果显示细胞计数正常，蛋白质和白蛋白轻度升高。单纯疱疹病毒1/2型、水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人疱疹病毒6型、JC病毒、腺病毒、肠道病毒、脊髓灰质炎病毒和细菌DNA（通用引物）的PCR结果均为阴性，而巨细胞病毒（CMV）的拷贝数高达8600/mL。 通常认为，脑脊液PCR对CMV的敏感性较高，但也并非是100%。此外，脑脊液病毒PCR最初可能是假阴性，而在症状发作和腰椎穿刺之间的3～14天内，PCR阳性的概率增加。因此，本例患者被初步诊断为CMV脑炎，并接受了静脉内更昔洛韦治疗（5mg / kg /天，持续2周）。 在接下来的3周内，患者的血清PCR检查结果逐渐转阴，四肢瘫症状也开始逐渐恢复，但到了第4周，患者的上肢仍为中度无力（MRC肌力分级3～4级），下肢则为重度瘫痪（1～2级）。不幸的是，在病程的进展中，患者由于肺部感染出现脓毒性多器官功能衰竭，最终死亡。

【讨论】 亚急性迟缓性四肢瘫虽然常常提示周围神经疾病，但单纯的运动皮层受累也可有此种表现。在本例患者中，MRI提示患者的病变局限于双侧皮质下中央前回。因此，尽管根据症状进行定性和定位是必不可少的，但对可能的鉴别诊断留个心眼，有助于识别出一些少见但可治的疾病。