后部脉络膜平滑肌瘤一例

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更新时间：2017-04-11 15:01

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病例摘要

【基本信息】男，20岁

【病案介绍】

主诉

患者男性，20岁。
因右眼视力下降4个月于2015年1月14日入院。

查体

入院后全身检查未见明显异常。眼科检查：视力：右眼0.02，左眼1.0，眼压：右眼10 mmHg(1 mmHg=O．133 kPa)，左眼14 mmHg，右眼前节未见明显异常，玻璃体混浊，视**鼻上方可见一蘑菇样粉红色肿物，无色素，表面光滑，可见血管爬行，黄斑区中心凹反光不清(图1)。左眼未见明显异常。

辅助检查

入院后行彩色多普勒超声检查示右眼视**鼻上方突向玻璃体实性半球形病变，基底直径8.4 mm，高度4.4 mm，边界清晰，内回声尚均匀，彩色多普勒血流成像可探及较丰富血流信号，玻璃体可探及弱点状回声及带状回声与其相连，彩色多普勒血流成像可见血流信号，考虑右眼球内实性占位病变；右眼玻璃体混浊；右眼继发性视网膜脱离(图2)。 OCT示右眼黄斑区视网膜神经上皮层与色素上皮层分离，神经上皮层反射连续，较正常增厚，层下可见点片状反射，考虑视网膜脱离(图3)。 UBM示双眼前段未见明显异常。MRI示右眼内上壁异常信号，呈等T1、等T2信号影，增强未见明显强化(图4)。

【诊治过程】

初步诊断

右眼内占位性质待查，无色素脉络膜黑色素瘤可能性大。

诊治经过

入院后完善相关检查，全身麻醉下行右眼晶状体玻璃体切除+眼内肿瘤切除+视网膜切开+眼内光凝+注药+重水+硅油填充术。术后情况：右眼视力：30 cm指数，眼压：13 mmHg，角膜透明，角膜后沉积物(+)，前房中深，房水闪光(+)，虹膜6点位根切口畅，瞳孔圆，晶状体缺如，玻璃体硅油填充，眼底视网膜平伏，可见鼻上方肿瘤切除部位周边规律激光斑。病理结果：右眼脉络膜平滑肌瘤(图5，6)。免疫组化染色可见SMA(+)，Desmin(一)，GFAP(一)，HMB一45(一)，Melanin-A(一)，S-1130(+)，NSE(+)，Vimentin间质(+)，EMA(-)。BCL-2(一)，LCA间质(+)，CD68间质(一)。出院后患者规律门诊复查，于2015年11月23日行右眼硅油取出术。术后随访：右眼视力30 cm指数，眼压：10 mmHg，角膜透明，角膜后沉积物(+)，前房深，房水闪光(+)，虹膜6点位根切口畅，瞳孔圆，晶状体缺如，玻璃体腔少许乳化油滴，眼底视网膜平伏，可见鼻上方大片白色瘢痕，未见肿瘤复发(图7)。