儿童痣样基底细胞癌综合征伴高血压一例

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更新时间：2017-04-12 09:52

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病例摘要

【基本信息】女，9岁11个月

【病案介绍】

主诉

患者女性，9岁11个月
因“上下颌骨多发囊肿2个月余”就诊。

现病史

患者智力正常、精神良好、大小便正常，无胸闷、头晕等不适症状。身高135 cm，体质量35kg。

既往史

曾行胸壁肿块或斑块切除术。

查体

清晨血压120/70 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），午后血压为85 mmHg。患者面型不对称，牙列畸形，鼻根宽大，眼眶距离宽（图1），躯干部多发褐色痣样斑块及点状凹陷。

辅助检查

CT及全口曲面体层x线片示右侧上颌窦、双侧下颌角磨牙区多发囊状透射影，考虑为多发囊肿（图2，3）。胸片未见明显肋骨分叉，头颅CT片示大脑镰及小脑幕广泛钙化（图4）。

【诊治过程】

初步诊断

上下颌骨多发性囊肿（NBCCS待查）。

诊治经过

全麻下行“多发性颌骨囊肿摘除术”。术中血压最高160/100 mmHgo术中见下颌骨左、右侧囊肿直径分别为2、3 cm，其外侧骨壁已吸收，右侧囊肿内含发育中的第三磨牙。上颌骨右侧囊肿直径约4 cm，内含发育中的第二磨牙，上颌骨唇侧骨壁已吸收。完整摘除3处囊肿并搔刮骨壁，囊肿包膜均完整，囊内可见大量豆渣样物。保留7。用锋利刮匙或骨钻切除囊腔周围1～2 mm骨质，去除可能导致囊肿复发的上皮残余。术后病理诊断：下颌骨（双侧）及上颌骨（右侧）多发牙源性角化囊性瘤（keratocystic odontogenic tumor，KCOT）（图5）。确诊为NBCCS。