主诉

女，19岁
因吞咽困难伴胸闷4个月余入院

既往史

既往无其他疾病史。

查体

查体及实验室检查均无阳性发现。

辅助检查

食管钡剂造影示T2～T5水平食管管腔受压向左侧变形移位，管壁柔软，钡剂通过顺利，未见明显龛影或充盈缺损，符合食管上段外压性改变（图1）。 胸部CT示：后上纵隔内脊柱前可见类圆形软组织影，边界欠清晰，最大截面约为50 mm×40 mm，增强后病灶实质可见强化，其内可见点条状强化高密度影，纵隔内未见明显肿大淋巴结，后上纵隔肿瘤可能性大（图2）。 超声内窥镜见病灶处可见等回声团块，呈椭圆形，向腔外突出，边界清楚，内部回声尚均匀，包绕于食管外，大小约4 cm×5 cm，诊断为食管外肿瘤。

诊治经过

患者于2013年12月在全身麻醉下行右胸探查术，术中见肿瘤位于食管壁内肌层与黏膜之间，有包膜，局部肌层菲薄，与黏膜粘连致密，纵行切开肿瘤表面的食管肌层，将肿瘤完整切除，黏膜破损处用4-0可吸收线连续缝合。 术后病理：食管间质瘤（EST）（大小9 cm×9 cm×3 cm，核分裂象5.5 cm；间质瘤核分裂数>5/50 HPF；肿瘤有坏死；细胞明显有异型性；肿瘤细胞生长活跃，排列紧密），可诊断为恶性间质瘤； （2）仅有一项潜在恶性指标考虑为交界性间质瘤； （3）无上述任一指标则为良性间质瘤。 国内的标准在此基础上还有特殊之处： （1）手术时已有肝脏、淋巴结及腹腔转移，脉管内有瘤栓，肌层有浸润，黏膜有浸润，则为恶性间质瘤； （2）瘤细胞几乎无异形性，无肿瘤性坏死，多张切片无或仅有一个核分裂象为良性； （3）肿瘤细胞生长活跃并不提示为恶性。参照以上标准，我科收治的该例患者属于交界性间质瘤，属于高度风险。 治疗 EST对放化疗均不敏感，其首选治疗方法是手术切除，术中最好进行快速冷冻切片检查，可以明确肿瘤的良恶性，以便指导下一步的手术。对于良性EST，肿瘤局部切除（一般手术切除范围距肿瘤边缘2 cm）即可达到根治目的，而恶性EST需要行食管的部分切除+食管胃的吻合术。 文献报道间质瘤很少有淋巴结转移，无需进行清扫淋巴结。对于恶性EST术后是否加放化疗辅助治疗目前尚无定论。国外有研究证实应用分子靶向药物伊马替尼治疗中晚期GIST具有一定疗效，但尚缺乏足够的循证医学证据。因此，外科手术切除是EST首选也是重要的治疗手段。