【 病例摘要】 促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。
【 一般资料】 患者男，30岁
【 主诉】 因“胸背部疼痛6个月，加重伴**平面以下麻木10d”于2015年10月17日入院。
【 现病史】 患者诉6个月前觉胸背部疼痛，就诊于当地医院，诊断不明，给予对症止痛治疗。10d前患者胸背部疼痛加重，并出现胸前壁**平面一下皮肤感觉麻木，遂来我院就诊。
【 体格检查】 全身皮肤粘膜未见色素沉积及色素斑，浅表淋巴结未触及。T5~T6棘突及椎旁有压痛，叩击痛阳性；T4平面以下皮肤感觉减退；双侧髂腰肌肌力5级、股四头肌肌力5级、左侧胫前肌肌力5级、小腿三头肌肌力5级，背伸肌力5级，右侧胫前肌肌力5级、小腿三头肌肌力5级，背伸肌力5级，膝反射正常、踝反射正常。双侧髌阵挛阴性，踝阵挛阳性，布氏征、克氏征均未引出。
【 辅助检查】 X线片及CT示T6椎体骨质密度增高，未见溶骨性破坏（图1～3）；MRI示T6椎体骨质及椎板呈长T1短T2信号，同水平椎管内硬膜外可见等T1等T2信号类圆形病灶，大小约1.3×1.6CM，脊髓受压向左侧移位（图4～6）。行全身骨扫描检查未见其他部位骨质明显异常；胸部及腹部CT未见转移病灶。
【 初步诊断】 T6椎体病变、椎管内占位，性质待定。
【 治疗】 全麻下行T6全脊椎切除并椎管内占位摘除术。术中椎板切除后可见硬膜外有1.0×2.0×1.5CM大小椭圆形肿瘤，明显挤压脊髓；术后观察椎管肿瘤自椎体后外侧发出，质稍韧，呈灰白色，表面光滑，有包膜（图7～8）。严格保护脊髓分离椎管内瘤体，结扎切除T6神经根，行T6椎体全切，取自体髂骨植骨，应用钛网及椎弓根螺钉系统重建脊柱稳定性，关闭切口。术后病理检查：光镜下见小细胞恶性肿瘤，被大量致密的纤维组织间质分隔为大小不一的条索状结构（图9）。 免疫组化：波形蛋白（Vimentin+），神经细胞黏附分子（CD56局灶性+），神经元特异性烯醇化酶（NSE+），CKpan（+），P40（部分+），CD99（局灶性+），SMA（部分+），Desmin（+），Ki67（indcx约70%）。CAM5.2（+），上皮膜抗原（EMA+），MUC-1（部分+）（图10）。病理诊断：小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化及外院病理会诊结果，肿瘤细胞分化不确定（表达上皮、间叶和神经内分泌等多种免疫表型），考虑为促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤。 患者术后恢复良好出院，嘱患者每月门诊复查。术后3个月复查胸部CT示双肺多发小结节灶，肺部纤维支气管镜及脱落细胞学见形态相似肿瘤细胞，腹部CT未见病灶，结合病史考虑肿瘤转移可能，按期行异环磷酰胺+表柔比星方案化疗及对症治疗。术后8个月复查，患者术前症状明显缓解，重建脊柱稳定性保持良好，钛网位置及钉棒系统无明显移位（图11、12），复查胸部CT提示纵隔淋巴结及肺门结节影均较化疗前缩小，总体评价病情好转，按期返院复查化疗。