【病案介绍】
主诉
停用激素，给予利福布汀和克拉霉素治疗，MMF减量。治疗头几天，患者病情加剧，随后大多数症状逐渐改善。但右脚踝负重时疼痛，肾功能进一步恶化（血肌酐3.6mg/dL）。肾活检可见上皮样肉芽肿间质性肾炎（图2A）。未见AFB。右足MRI显示，内踝和足跟处骨髓炎病变（图2B）。骨活检可见滤泡细胞内AFB（图2C）。DNA测序证实嗜血杆菌。最终诊断为广泛性非典型分枝杆菌病，伴关节炎，骨髓炎和间质性肾炎。添加环丙沙星抗结核治疗。虽然患者肾功能不全，但为改善免疫功能，将抗增殖剂重新调整为CNI。随后的几个星期，患者病情逐渐改善。第2年，肾炎和明亮样病变消失，肾功能稳定。抗结核治疗15个月后停止治疗。随访5年，未见分枝杆菌疾病复发，但具有透析依赖性。于2016年3月接受母亲捐献的肾脏进行第二次肾移植。目前，移植肾功能良好，免疫抑制治疗药有他克莫司，依维莫司和**。
既往史
停用激素，给予利福布汀和克拉霉素治疗，MMF减量。治疗头几天，患者病情加剧，随后大多数症状逐渐改善。但右脚踝负重时疼痛，肾功能进一步恶化（血肌酐3.6mg/dL）。肾活检可见上皮样肉芽肿间质性肾炎（图2A）。未见AFB。右足MRI显示，内踝和足跟处骨髓炎病变（图2B）。骨活检可见滤泡细胞内AFB（图2C）。DNA测序证实嗜血杆菌。最终诊断为广泛性非典型分枝杆菌病，伴关节炎，骨髓炎和间质性肾炎。添加环丙沙星抗结核治疗。虽然患者肾功能不全，但为改善免疫功能，将抗增殖剂重新调整为CNI。随后的几个星期，患者病情逐渐改善。第2年，肾炎和明亮样病变消失，肾功能稳定。抗结核治疗15个月后停止治疗。随访5年，未见分枝杆菌疾病复发，但具有透析依赖性。于2016年3月接受母亲捐献的肾脏进行第二次肾移植。目前，移植肾功能良好，免疫抑制治疗药有他克莫司，依维莫司和**。
查体
患者意识清醒，全身瘢痕遍布，头颈区颏胸粘连非常严重，躯干均为增生瘢痕，躯体前弯困难，背部两处皮肤发红有压力性溃疡。双上肢手指软缩畸形，腋下臂胸粘连，右下肢膝关节处有一菜花状增生物大小约16cm×10cm×15cm，有破溃、出血，恶臭，并有黄褐色脓、血性分泌物流出，余全身情况尚可。
辅助检查
血常规示：白细胞22.4×109/L，氮81.14%，血红蛋白6.3g/L。创面分泌物细菌培养：铜绿假单胞菌。右膝关节电子计算机断层扫描（CT）示：（1）右膝关节前方及后方多发性软组织肿块；（2）右膝关节骨质疏松。胸部X线片未见明显异常，正电子发射计算机断层显像（petCT）检查报告：右膝关节前上方及大腿内侧皮下烧伤瘢痕癌，累及右膝关节腔内并腘窝多发淋巴结转移，右膝关节积液，未发现远处转移灶。
【诊治过程】
初步诊断
（1）右下肢肿块性质待查，灼伤后全身多处瘢痕形成；（2）高血压2级，极高危。
诊治经过
先行创面清创、换药处理数日，局部过氧化氢溶液冲洗，营养支持、输注红细胞悬液纠正贫血等对症治疗。***组织检查病理结果回报：平滑肌肉瘤伴有平滑肌分化的肉瘤，倾向中度高度恶性。鉴于肿瘤生长迅速，直接威胁患者生命，所幸尚无远处转移，手术截肢治疗应为首选。但因颏胸粘连非常严重，无法行气管插管，背部因瘢痕严重，弯腰困难，并有褥疮，也不宜行椎间隙穿刺行硬膜外穿刺，为延续生命，经患者所有直系亲属（父母、兄弟）及本人强烈要求手术，遂在局部麻醉下行右下肢高位截肢术。手术选平卧位，抽取2%利多卡因20mL，予以40mL0.9%氯化钠溶液稀释成60mL约0.67%浓度的氯化钠溶液，在大腿中上1/3略呈环形皮下（瘢痕下）处予以瘢痕下浸润麻醉后先行手术刀、电刀切开瘢痕层，即达肌层，再在大腿根部扎止血带后，逐步、细心分离各肌肉、神经、血管，各肌肉予以电刀直接切除，仔细分离股神经及坐骨神经的大的神经支及其伴行的股动静脉，先在股神经、坐骨神经处予以利多卡因2～3mL浸润麻醉，然后股动静脉予以结扎后必须予以确切缝扎，以免大出血，细小神经分支也适当予以阻滞，分离股骨后，骨膜剥离子剥离骨膜，线锯锯断股骨，残端骨腊封闭，缝合骨膜、肌肉；因所截平面高位，两侧皮肤（瘢痕）对接困难，患者所截残肢足底及足背尚有少许正常皮肤，用滚轴取皮刀取刃厚皮，予以截肢残端游离皮片移植覆盖，包扎伤口，术毕。术后3周创面愈合病愈出院。
病例来源：爱爱医
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