静脉内平滑肌瘤病累及右心1例

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更新时间：2016-12-26 11:14

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病例摘要

【基本信息】女，44岁

【病案介绍】

主诉

患者女，44岁。

现病史

3月前劳动时突发晕厥，伴有意识障碍，数秒后意识自行恢复，反复发作过5次，休息及劳动时均有发作，于当地医院超声及CT诊断“心脏多发粘液瘤”，入住我院心胸外科。

查体

右侧颈静脉充盈，心浊音界扩大，三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。

辅助检查

CT所见：右肺动脉病变内可见多发钙化（图1，2）、右心房和右心室病变大小约10.9cm×2.8cm（图3，4），下腔静脉及右侧館血管内充盈异常密度影，增强后明显强化，两期CT值约196HU和131HU，内可见线样低密度影（图5～7）。子宫右侧多发类圆形低密度影（图8）。

【诊治过程】

诊治经过

手术：探查可见心脏明显增大，以右心房为著；术中经食管超声示右心房内可移动肿物延至下腔静脉，右肺动脉内见强回声。并见可移动肿物从下腔静脉进入右心房，再进入右心室，向上蔓延至右肺动脉，向下延伸至右侧髂内血管，手术中分段取出肿物（图9）。妇科：大体观察子宫病变与盆腔肿物关系不密切，手术切除全子宫及双侧附件。病理诊断：静脉内平滑肌瘤病，肿瘤扩散到盆腔静脉及动脉、下腔静脉、右心房、右心室及肺动脉，伴机化、纤维化，玻璃样变及钙化（图10）。免疫组化：SMA（++），S-100（-），VM（++），CD34（血管+），CD68（-），ICi-67（3%），ER（70%+），PR（50%+），Desmin（++）。子宫多发肌瘤。