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酪氨酸血症Ⅰ型肝移植术后双侧膝外翻手术一例

i****1其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】男,6.6岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,6.6岁

现病史

3年前发现右膝关节外翻,下肢肌力差,曾于当地医院就诊,佩戴支具1年,右膝关节外翻无明显改善;2年半前患儿出现左膝外翻,诊断为“佝偻病”,口服钙磷合剂1年,1年前复查CT时发现肝硬化,经检查后诊断为“酪氨酸血症Ⅰ型”,住院治疗半月后出院,建议口服维生素B1、C、左卡尼丁和钙剂。半年前行肝移植手术,术后患者下肢力量改善,复查示肝功能各项指标正常,以“后天性膝外翻(双侧)、酪氨酸血症、肝移植术后”收入院,拟择期行双侧膝外翻手术。

辅助检查

血常规、生化及凝血检查正常。影像学检查示:双膝关节外翻畸形,左髌骨低位,右上腹部短条形高密度影。

【诊治过程】

诊治经过

麻醉方式为全麻下行股骨远端内侧八字板骺阻滞术。麻醉诱导采用**1mg、丙泊酚1mg/kg、**0.1μg/kg,置入2.5号supreme喉罩,采用穿透法行左侧桡动脉穿刺置管监测血压,超声引导下行双侧股神经阻滞,0.33%罗哌卡因各10ml,麻醉诱导过程平稳。术中采用i-STAT便携式血气分析仪监测血气,手术过程中血气结果正常,手术历时2.5h,过程平稳,术后送入麻醉恢复室,20min后拔出喉罩,患儿无躁动。术后随访顺利,镇痛效果良好,无不良反应。

病例来源:爱爱医

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