【病案介绍】
主诉
患儿女，2岁9个月。
因发现胸部突起畸形10余天，于2012年6月28日就诊。
现病史
10余天前家属无意间发现患儿前胸近剑突处局部明显突起，患儿无气促、发绀、呼吸困难等症状。
查体
胸廓不对称，左胸廓较右侧稍隆起，剑突左侧可见局部肋软骨突起畸形，无压痛；双肺叩诊清，听诊右中下肺呼吸音减弱。
辅助检查
胸部CT平扫示前纵隔一巨大软组织肿块（图1），大小约12.5cm×4.6cm×7.5cm，CT值11～67HU，形态不规则，呈分叶状，其内密度不均，可见斑片状稍高密度影；肿块向下延伸至膈肌，心脏、肝脏受压后移，右肺中叶部分膨胀不全；肿块相邻肋骨未见骨质破坏，左侧胸廓向前突起。胸部CT增强示肿块中度不均匀强化（图2，3），动脉期CT值14～96HU，静脉期CT值18～98HU，其内可见粗大血管影，肿块下部呈多发团块状，边缘强化较明显。CT诊断为纵隔恶性肿瘤性病变。术中见肿块位于前纵隔，呈分叶状，质硬，包膜尚完整，与胸骨下段、膈肌及右侧纵隔胸膜紧密粘连，肝脏受压，肿块未进入腹腔。镜下见肿瘤细胞呈束状或漩涡状排列，瘤细胞呈梭形，细胞胞质红染，核呈长杆状，两端钝圆，肿瘤细胞异型性小（图4）。免疫组织化学检查：平滑肌肌动蛋白（SMA）、波形蛋白（Vimentin）阳性，神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100、CD57、CD34、髓鞘碱性蛋白（MBP）均阴性，细胞增殖抗原（Ki-67）1%。
病例来源：爱爱医
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